14.3.1. Естественное течение порока у неоперированных больных
При редко встречающейся изолированной форме порок протекает, как правило, бессимптомно. Обычно КТМС выявляется в подростковом возрасте или позже, когда развивается полная АВ-блокада либо сердечная недостаточность вследствие дисфункции морфологически ПЖ или выраженной недостаточности трехстворчатого клапана.
У пациентов с сопутствующими ВПС порок выявляется в детстве и диагноз обычно ставится впервые по наличию шума, результатам ЭКГ, рентгенографии органов грудной клетки или ЭхоКГ, проводимых по другим причинам. Диагноз КТМС редко ставится кардиологами из-за большой трудности распознать неправильное расположение желудочков и АВ-кла-панов [26].
При наличии стеноза ЛА в сочетании с дефектами перегородок сердца выявляется цианоз. По данным D.Z. Friedberg (1970 г.), цианоз на первом году жизни встречается только у 30% пациентов. У пациентов с большим ДМЖП наблюдается тенденция к развитию морфологических признаков легочной гипертензии.
У большинства пациентов, которым диагноз устанавливается в более старшем возрасте, уже имеется недостаточность системного АВ-клапана и может развиваться выраженная сердечная недостаточность. Больные предьявляют жалобы на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение, синкопе вследствие развития фибрилляции или трепетания предсердий либо полной АВ-блокады. В дальнейшем развивается дисфункция системного желудочка. При этом, как правило, имеются выраженная недостаточность системного АВ-клапана на протяжении более 6 мес, проявления сердечной недостаточности или низкая фракция выброса системного желудочка менее 45% длительностью более 6 мес [26].
Выполняя системную функцию в условиях атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной дискордантности, морфологически ПЖ нагнетает кровь в аорту под высоким давлением, преодолевая высокое системное сопротивление. В результате перегрузки давлением и из-за присущего анатомического строения ПЖ, не приспособленного к работе в условиях системного кровообращения, происходят расширение полости ПЖ, последующее расширение фиброзного кольца трикуспидального клапана, увеличение степени его регургитации, постепенное угнетение системной желудочковой функции. Все это является закономерным исходом у данной категории больных, несмотря на отсутствие сопутствующих внутрисердечных аномалий. При этом развивается дисфункция гипертрофированного миокарда морфологически ПЖ, которая заключается в развитии выраженного кардиосклероза и замещении кардиомиоцитов соединительной тканью.
Важным фактором является степень компетентности системного морфологически трехстворчатого клапана. В этой связи следует подчеркнуть функциональную неприспособленность трехстворчатого клапана к работе в условиях системного давления в морфологически ПЖ [4, 106, 144].
Высокая частота недостаточной миокардиальной перфузии сочетается с регионарной дискинезией системного ПЖ и снижением сократительной способности желудочка. Позитронно-эмиссионная томография с измерением коронарного кровотока свидетельствует о снижении коронарного резерва при отсутствии симптомов ишемии миокарда у пациентов с КТМС. Следовательно, у этих больных существует несоответствие кровоснабжения по правой коронарной артерии потребностям миокарда вследствие гипертрофии и увеличенной массы миокарда [94, 159].
Предсердные тахиаритмии встречаются у 36% пациентов. Наиболее часто они развиваются при сочетании дисфункции системного желудочка и недостаточности системного АВ-кла-пана и должны быть устранены своевременно.