14. КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

14.8.2. Хирургическая коррекция

В зависимости от морфологических особенностей порока радикальная коррекция КТМС может заключаться в пластике ДМЖП, устранении стеноза ЛА, пластике или протезировании трехстворчатого клапана.

Современная хирургическая коррекция порока у детей предусматривает возвращение ЛЖ функции системного желудочка - операция «двойного переключения». Для достижения этой цели выполняют операцию переключения на уровне предсердий (операции Senning или Mustard) с последующим артериальным переключением на уровне магистральных сосудов при отсутствии стеноза ЛА или проводят операцию

Rastelli, то есть внутрижелудочковое переключение желудочково-артериальных соединений при сопутствующем стенозе ЛА. Операция показана пациентам с умеренными признаками дисфункции системного морфологически ПЖ, адекватными размерами морфологически правого предсердия, наличием ДМЖП большого размера, любой степенью недостаточности артериального трехстворчатого клапана, нормальными размерами обоих желудочков сердца. Этим критериям отвечают 60-65% пациентов. В отдаленном периоде часто возникают осложнения, связанные с предсердным этапом операции «двойного переключения»: обструкция созданного тоннеля, а также синдром слабости синусного узла и т д. [107, 108].

В настоящее время при выполнении коррекции сопутствующих пороков при КТМС принята следующая хирургическая тактика. Пациентов, соответствующих показаниям к выполнению анатомической коррекции порока, следует оперировать радикально, применяя методику «двойного переключения». Остальным пациентам целесообразно корригировать сопутствующие пороки традиционными методами. Пациенты с гипоплазией желудочков являются кандидатами на гемодинамическую коррекцию по методу Fonten, когда гипоплазиро-ванный желудочек исключается из кровообращения, а венозная кровь из полых вен напрямую направляется в ЛА. У пациентов с КТМС и выраженной системной желудочковой дисфункцией корригирующая операция, как правило, не дает желаемого эффекта. Для них, по-видимому, трансплантация сердца является единственным выбором, спасающим жизнь [4, 124, 126].

Неанатомическая коррекция должна рассматриваться как операция, эффект которой носит временный характер, так как пациенты остаются в группе значительного риска развития дисфункции системного желудочка.

14.8.2.1. Рекомендации для выполнения хирургического вмешательства

Класс I

Только хирурги, прошедшие специализацию по ВПС, должны выполнять коррекцию больным с КТМС по следующим показаниям:

1. Неоперированные пациенты с КТМС и выраженной недостаточностью АВ-клапана

2. Анатомическая коррекция с предсердным и артериальным уровнями переключения или операция Rastelli в случаях, когда ЛЖ функционирует как системный

3. Простое закрытие ДМЖП в случае, когда ДМЖП является некоммитированным (неудобным) для создания тоннеля из ЛЖ в аорту или рестриктивным

4. Имплантация кондуита между венозным ЛЖ и ЛА в редких случаях, когда есть выраженная дисфункция ЛЖ или выраженная обструкция ЛЖ

5. Умеренная или прогрессирующая недостаточность системного АВ-клапана

6. Стеноз кондуита при системном давлении в ПЖ и/или дисфункции ПЖ после анатомической коррекции.

7. Стеноз кондуита при системном или супрасистем-ном давлении в ЛЖ у пациентов с неанатомической коррекцией

8. Умеренная или выраженная недостаточность аортального или неоаортального клапана и возникновение дисфункции системного ПЖ или прогрессирующая его дилатация

Показания к повторному хирургическому вмешательству включают пластику или протезирование системного АВ-кла-пана, если предварительно была выполнена неанатомическая коррекция, замену кондуита у пациентов после операции Rastelli, устранение обструкции выводного тракта ЛЖ. Пластика или протезирование аортального или митрального клапана может потребоваться пациентам после анатомической коррекции. Недостаточность аортального клапана наиболее часто наблюдается у пациентов, которым выполнялось суживание ЛА в качестве первого этапа коррекции перед операцией артериального переключения.

Вне зависимости от того, подвергался ли пациент оперативным вмешательствам или нет, хирургическая коррекция должна выполняться в центре, где есть опыт лечения ВПС у больных, хирургом, имеющим опыт выполнения подобных вмешательств и представление об анатомической вариабельности порока и операциях предсердного переключения.