14. КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

14.8. Методы лечения

14.8.1. Рекомендации для проведения эндоваскулярных вмешательств

Класс IIa

Для пациентов до операции катетеризация сердца может быть необходимой для диагностики в следующих ситуациях:

а) для определения гемодинамического статуса при сопутствующей аритмии;

б) при дисфункции системного желудочка для определения степени поражения системного АВ-клапана, объема внутрисердечного шунта и анатомии коронарных артерий

в) если отмечена необъяснимая задержка жидкости или цианоз, особенно когда неинвазивная оценка обструкции выводного тракта желудочка затруднена.

Катетеризация сердца и АКГ имеют большое значение в ведении пациентов с КТМС как до, так и после операции. Исследование гемодинамики особенно показано пациентам, которым планируется выполнение операции предсердного и артериального переключения (double switch) с целью подбора оптимального метода лечения.

14.8.2. Хирургическая коррекция

В зависимости от морфологических особенностей порока радикальная коррекция КТМС может заключаться в пластике ДМЖП, устранении стеноза ЛА, пластике или протезировании трехстворчатого клапана.

Современная хирургическая коррекция порока у детей предусматривает возвращение ЛЖ функции системного желудочка - операция «двойного переключения». Для достижения этой цели выполняют операцию переключения на уровне предсердий (операции Senning или Mustard) с последующим артериальным переключением на уровне магистральных сосудов при отсутствии стеноза ЛА или проводят операцию

Rastelli, то есть внутрижелудочковое переключение желудочково-артериальных соединений при сопутствующем стенозе ЛА. Операция показана пациентам с умеренными признаками дисфункции системного морфологически ПЖ, адекватными размерами морфологически правого предсердия, наличием ДМЖП большого размера, любой степенью недостаточности артериального трехстворчатого клапана, нормальными размерами обоих желудочков сердца. Этим критериям отвечают 60-65% пациентов. В отдаленном периоде часто возникают осложнения, связанные с предсердным этапом операции «двойного переключения»: обструкция созданного тоннеля, а также синдром слабости синусного узла и т д. [107, 108].

В настоящее время при выполнении коррекции сопутствующих пороков при КТМС принята следующая хирургическая тактика. Пациентов, соответствующих показаниям к выполнению анатомической коррекции порока, следует оперировать радикально, применяя методику «двойного переключения». Остальным пациентам целесообразно корригировать сопутствующие пороки традиционными методами. Пациенты с гипоплазией желудочков являются кандидатами на гемодинамическую коррекцию по методу Fonten, когда гипоплазиро-ванный желудочек исключается из кровообращения, а венозная кровь из полых вен напрямую направляется в ЛА. У пациентов с КТМС и выраженной системной желудочковой дисфункцией корригирующая операция, как правило, не дает желаемого эффекта. Для них, по-видимому, трансплантация сердца является единственным выбором, спасающим жизнь [4, 124, 126].

Неанатомическая коррекция должна рассматриваться как операция, эффект которой носит временный характер, так как пациенты остаются в группе значительного риска развития дисфункции системного желудочка.