14. КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

14.4.3. Рентгенография органов грудной клетки

Рентгенологическое исследование выявляет левую позицию восходящей аорты. По левому контуру сердца не дифференцируются 1-я и 2-я дуги, левый контур сглажен. Характерно отсутствие выбухания Ла при усиленном легочном кровотоке. Выбухание и сглаженность следует дифференцировать с единственным желудочком в сочетании с инверсионной транспозицией аорты. Сосудистый пучок чаще всего сужен. При наличии недостаточности системного АВ-клапана и дисфункции желудочка сердце увеличено в размерах.

14.4.4. Двухмерная эхокардиография

При ЭхоКГ выявляются левая позиция аорты и ее переднее расположение по отношению к ЛА, расположение митрального клапана спереди, трехстворчатого клапана - сзади по отношению к межжелудочковой перегородке. Отмечаются митрально-легочный контакт и отсутствие трикуспидальноаортального контакта, присущего транспозиции магистральных сосудов. Выявляется более низкое положение легочного клапана по отношению к аортальному.

Слева расположенный желудочек имеет выраженную тра-бекулярность, типичную для ПЖ. Трехстворчатый клапан в отличие от митрального клапана имеет места крепления сухожилий на перегородке, митральный клапан - только на свободной стенке ЛЖ. При исследовании больших сосудов в апикальной верхушечной позиции в месте, где обычно расположена аорта, определяется ЛА. Параллельное расположение магистральных сосудов выявляется в парастернальной проекции по короткой оси. Сосуд, находящийся впереди и слева, - аорта.

При ЭхоКГ необходимо оценивать: 1) морфологию левостороннего трикуспидального АВ-клапана (дисплазию с утолщением и укорочением створок, аномальное апикальное перемещение створок и удлинение передней створки и т. д.); 2) величину регургитации на левостороннем системном трикуспидальном клапане; 3) функцию расположенного слева системного, морфологически ПЖ; 4) наличие ДМЖП, его размер, направление и выраженность сброса; 5) наличие, причину, выраженность стеноза выводного тракта венозного ЛЖ; 6) параллельное расположение аорты и ЛА (аорта спереди и слева); 7) возможные другие сочетанные врожденные аномалии, например ДМПП, оАп, дисплазию митрального клапана, коарктацию аорты и т.д.