Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
14.6. Основные рекомендации по ведению неоперированных пациентов
При сложностях в постановке диагноза необходимо помнить, что при наличии декстрокардии всегда следует предполагать КТМС, особенно когда системный желудочек располагается слева, а верхушка сердца справа. Должны оцениваться симптомы и функциональный статус больного (тест с физической нагрузкой должен проводиться для определения функционального резерва). Необходимо периодически оценивать функцию системного желудочка. Недостаточность системного АВ-клапана должна быть исключена у пациентов с дисфункцией системного желудочка. Протезирование системного АВ-клапана нужно проводить до ухудшения функции системного желудочка, до того, как фракция выброса снизится до уровня менее 45%. Должна быть определена причина аритмий вследствие нарушений гемодинамики (в основном недостаточность системного АВ-клапана). Важно уделить внимание дозировке антиаритмических препаратов, следует помнить о риске развития полной АВ-блокады.
14.7. Общие принципы ведения пациентов
Терапия препаратами подразумевает лечение аритмий и дисфункции системного желудочка. Лечение аритмий аналогично лечению различных ее форм при приобретенных пороках сердца. Необходимо помнить о возможных проаритми-ческом и негативном инотропном эффектах препаратов у больных с КТМС. Начинать соответствующую терапию следует постепенно, медленно в связи с возможным развитием полной АВ-блокады и необходимостью имплантации ЭКС.
Лечение дисфункции системного желудочка имеет определенные особенности. Ингибиторы ангиотензинпревращаю-щего фермента или блокаторы рецепторов к ангиотензину II могут быть менее эффективными для снижения постнагрузки по сравнению с их применением для лечения дисфункции морфологически ЛЖ. Недостаточно данных об использовании бета-блокаторов для улучшения функции желудочка при КТМС, особое внимание должно уделяться подбору дозы препаратов из-за риска полной АВ-блокады. При ухудшении функции системного желудочка необходимо провести ЭхоКГ для оценки недостаточности системного АВ-клапана.
Трансплантация сердца может быть показана пациентам с выраженной дисфункцией системного желудочка, рефрактерной к медикаментозной терапии [63].