14. КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

14.9. Аритмии

При КТМС АВ-узел смещен от треугольника Коха кпереди и вверх в пределах правого предсердия. Функциональные свойства такой «смещенной» проводящей системы не являются полноценными. Спонтанное развитие полной АВ-блокады может возникнуть у 4% пациентов с самого рождения, а травма проводящей системы возможна во время хирургической коррекции. Кроме того, прогрессирующее ухудшение функции АВ-проведения может происходить в течение жизни с риском возникновения полной АВ-блокады 2% в год [106].

Дополнительные пути проведения достаточно часто встречаются у пациентов с КТМС, особенно при смещении створок артериального трикуспидального клапана. Поражение ПЖ может привести к внезапной смерти в результате желудочковой или суправентрикулярной аритмии. Фибрилляция предсердий развивается в связи с дилатацией левого предсердия, возможна суправентрикулярная тахикардия при WPW-синдроме.

Состояние функции АВ-проведения должно оцениваться регулярно с помощью методов ЭКГ и холтеровского мониторирования.

14.10. Рекомендации для послеоперационного наблюдения

Класс I

1. Пациенты после хирургического вмешательства по поводу КТМС должны регулярно наблюдаться у кардиолога, компетентного в области ВПС.

2. Допплеровское ЭхоКГ-исследование и/или МРТ должны выполняться каждый год или по меньшей мере 1 раз в 2 года кардиологом, специально обученным диагностике сложных ВПС

У пациентов, перенесших операцию, следует:

1) периодически оценивать функцию системного желудочка;

2) контролировать функцию протеза системного АВ-клапана.

Необходимо регулярное наблюдение (обычно ежегодно), что особенно важно для оценки следующих показателей:

1. Функция системного желудочка.

2. Функция кондуита после операции.

3. Функция системного АВ-клапана или протеза в позиции системного АВ-клапана.

4. Динамика аритмий (следует периодически выполнять холтеровское мониторирование для контроля функции АВ-про-ведения. Синусовый ритм должен поддерживаться, когда это возможно).

5. Резидуальные шунты на уровне перегородок сердца.

6. Развитие или прогрессирование недостаточности аортального клапана.

7. Степень легочной гипертензии при ее наличии.

Устранение сопутствующих пороков при сложных формах КТМС сопровождается достаточно высокой летальностью: 14-37%. У больных с преобладающим цианозом в большинстве случаев после операции происходит симптоматическое улучшение. Однако в течение 1 года после операции умирают 14% этих больных. У больных с преобладающими симптомами дисфункции ПЖ летальность в течение 6 мес после операции составляет 37%, а 26% выживших остаются в III и IV функциональных классах. При долголетнем наблюдении больших групп больных с КТМС 10-летняя смертность составила 25-36%. Причинами смерти более чем в 50% случаев были прогрессирующая дисфункция ПЖ, внезапная смерть от суправентрикулярных и желудочковых аритмий, бактериальный эндокардит [124, 126, 144].

У некоторых больных выявляются реканализация ДМЖП, дисфункция имплантированных кондуитов, стенозы ЛА. Необходимость замены имплантированных кондуитов высокая -у 50% больных через 10 лет после первичной операции. Смертность после реопераций, особенно с заменой трикуспидального клапана, высокая - 10-15% [190].