15.2. Частота порока. Естественное течение и прогноз
По данным литературы, долгие годы считалось, что аномалия Эбштейна довольно редкая патология, частота которой среди всех врожденных пороков сердца не превышает 1%, а по данным J. Nora (1984 г.) и вовсе составляет 0,005%. По данным E. Oechslin и соавт. (2000 г.), порок встречается приблизительно в 1 случае на 20 000 новорожденных. И тем не менее, эта редкая аномалия представляет собой наиболее частый порок с патологией трехстворчатого клапана, составляя 40% всех врожденных пороков сердца с поражением правого атриовентрикулярного клапана.
С ростом возможностей современных диагностических методов стало ясно, что материалы по частоте аномалии Эбштейна в разные периоды формирования сердца и в период после рождения больных несколько устарели и требуют пересмотра. Как показали некоторые исследования, частота внутриутробной аномалии Эбштейна значительно превышает таковую в постнатальном периоде. В постнатальной педиатрической кардиологической практике аномалия Эбштейна встречается у одного из 1000 больных с врожденными пороками сердца. По данным G. Sharland и соавт. (1989 г.), Lang и соавт. (1991 г.), частота аномалии Эбштейна среди врожденных пороков сердца, диагностируемых пренатально, составляет 8,5%. Приблизительно такова же (7,8%) частота АЭ по данным пренатальной эхокардиографии. Исследования D. Roberson и N. Silverman (1989 г.) свидетельствуют о том, что аномалия Эбштейна - самый частый порок, диагностируемый внутриутробно. Выраженные нарушения функции сердца при Аэ, еще внутриутробно приводящие к кардиомегалии и тахикардии, являются одной из наиболее частых причин направления пациенток от гинекологов к кардиологам. С учетом того что случаи с невыраженной кардиомегалией на эхокардиографии обычно не диагностируются, истинная частота аномалии Эбштейна у плодов еще выше. Эти данные говорят о том, что настоящая частота аномалии Эбштейна значительно выше предполагаемой [36].