15. АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА

15.2.1. Естественное клиническое течение

Прогноз у детей до 3 дней, особенно у больных с цианозом, исключительно плохой, и без операции летальность достигает 90% у всех младенцев с аномалией Эбштейна. Несколько иная картина складывается у больных, переживших первые 3-6 мес. Так, по данным A. Kumar и соавт. (1971 г.), 70% больных с аномалией Эбштейна переживают первые 2 года жизни и 50% доживают до возраста 13 лет. Это не касается больных с сопутствующими пороками сердца, из которых до 2-летнего возраста доживают только 15%. Таким образом, прогноз заболевания зависит:

а) от анатомического варианта порока;

б) сопутствующих врожденных пороков сердца;

в) выраженности цианоза;

г) постановки диагноза в младенчестве;

д) выраженности кардиомегалии;

е) появления цианоза в покое;

ж) правожелудочковой недостаточности [2].

15.2.2. Клинические проявления у детей

Клинические проявления аномалии Эбштейна зависят от величины и степени смещения створок трехстворчатого клапана, размеров атриализованной части правого желудочка и размеров межпредсердного сообщения. Клиническая картина АЭ у ряда пациентов бессимптомна, и они ведут обычный образ жизни. У этой категории больных признаки нарушения кровообращения появляются только с течением времени. У других больных при раннем появлении цианоза заболевание манифестирует в раннем детстве и резко прогрессирует. Постоянной жалобой больных с аномалией Эбштейна является одышка. У подавляющего большинства больных одышка возникает только при физической нагрузке, 80-85% больных предъявляют жалобы на утомляемость. Патогномоничным признаком АЭ являются приступы сердцебиения [13].

Аномалия Эбштейна часто сопровождается цианозом. Время возникновения цианоза было различным: у одних больных он появлялся сразу после рождения, носил интенсивный и генерализованный характер, у других - в возрасте 4-9 лет. Клиническое проявление аномалии Эбштейна зависит от степени деформации створок трикуспидального клапана, размеров правых отделов сердца, наличия/степени стеноза клапана ЛА, давления в правом предсердии, степени трикуспидальной недостаточности и наличия/отсутствия веноартериальных шунтов. Возраст, в котором появляется клиническая картина, зависит от степени анатомических и гемодинамических нарушений.

У новорожденных с АЭ могут быть кардиомегалия, сердечная недостаточность и цианоз. У некоторых детей он разрешается спонтанно, поскольку в норме сосудистое сопротивление легочного русла снижается в течение первой недели жизни; 20-40% всех новорожденных с установленным диагнозом АЭ умирают в первый месяц жизни, и лишь несколько доживают до 5-летнего возраста. Чем раньше появляются клинические симптомы, тем более вероятно, что есть гемодинамические нарушения. Симптомы, соответствующие III и IV функциональным классам по классификации NYHA, а также кардиоторакальный индекс более 65% и фибрилляция предсердий являются предикторами неблагоприятного исхода естественного течения АЭ у детей. Дети с клиническими проявлениями могут иметь прогрессирующую недостаточность правых отделов сердца, и немногие из них без операции доживают до взрослого возраста.