15. АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА

15.2.3. Первые клинические проявления у больных

Пациенты с умеренно выраженной АЭ могут не иметь симптомов и каких-либо функциональных ограничений. Описаны случаи выживаемости до 90 лет. Электрофизиологические симптомы превалируют над гемодинамическими проявлениями на момент поступления у пациентов старше 10 лет. Больные с АЭ, которые доживают до взрослого возраста, обычно имеют благоприятное течение заболевания. Клинические проявления аномалии Эбштейна во взрослом возрасте обычно включают снижение толерантности к физическим нагрузкам с появлением одышки, утомляемости, аритмий, правожелудочковой сердечной недостаточности и ухудшения качества жизни. При наличии дефекта МПП/открытого овального окна у больных могут быть проявления цианоза разной степени выраженности, особенно при физической нагрузке. У этих пациентов также высок риск парадоксальных эмболий, приводящих к преходящим нарушениям мозгового кровообращения, инсультам или церебральным абсцессам. В некоторых случаях могут быть шунты слева направо. С возрастом снижаются толерантность к физическим нагрузкам и насыщение крови кислородом в покое. Конечная стадия заболевания с выраженной недостаточностью трикуспидального клапана и дисфункцией правого желудочка может проявиться сердечной недостаточностью по правому типу и более редко - по левому типу. Она может выражаться аритмией в виде фибрилляции предсердий. Может случиться внезапная смерть по причине фибрилляции желудочков с ускоренным проведением по дополнительным путям (синдром WPW), нередко сопутствующая аномалии Эбштейна (7-30% случаев).

15.3. Клинические особенности и их оценка

Общие анатомические признаки АЭ:

- крепление створок трикуспидального клапана к прилежащему миокарду (нарушение процесса деламинации);

- апикальное смещение септальной и задней створок ТрК ниже фиброзного кольца в правый желудочек;

- атриализация и дилатация приточной части правого желудочка в различной степени;

- избыточность ткани передней створки ТрК с фенестрациями;

- различная степень недостаточности ТрК;

- увеличенное правое предсердие;

- различная выраженность цианоза (при наличии ДМПП).

Сочетанные аномалии:

- более чем 50% больных имеют шунт на уровне межпредсердной перегородки в виде ООО или ДМПП, которые обусловливают различную степень цианоза;

- один или несколько дополнительных путей проведения, увеличивающие риск возникновения предсердных и желудочковых тахикардий (около 25%);

- ДМЖП;

- разная степень анатомической и функциональной обструкции выводного тракта ПЖ;

- иногда пролапс митрального клапана;

- аномалии морфологии ЛЖ и его дисфункции.