Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
15.4. Рекомендации для обследования пациентов с аномалией Эбштейна
Класс I
Все больные с АЭ должны периодически обследоваться в специализированном центре, имеющем опыт хирургического лечения ВПС
15.4.1. Клиническое обследование
При физикальном обследовании у пациентов с АЭ кроме шума трудно выявить какие-либо другие проявления порока. Давление в системе верхней полой вены почти всегда нормальное, несмотря на выраженную недостаточность ТрК. Это связано с тем, что правое предсердие увеличивается в размерах (дилатировано) и хорошо растяжимо, таким образом, оно растягивается, принимая весь объем балластной крови, и венозное давление при этом повышается незначительно. Нередко наблюдается синдром малого сердечного выброса, проявляющийся низким сосудистым наполнением (ослабленная пульсация) и периферическим цианозом. Общий цианоз может присутствовать вследствие веноартериального сброса через дефект МПП. При аускультации I тон громкий, при этом могут выслушиваться один или более систолических щелчков. Шум недостаточности ТрК занимает всю систолу и выслушивается в нижней части грудины по левому краю и усиливается на вдохе. В конечной стадии заболевание может проявляться правожелудочковой сердечной недостаточностью.
Неоперированные пациенты нуждаются в мониторинге для определения показаний к хирургической коррекции, поскольку лекарственная терапия, как правило, не эффективна.