Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
15.5.2 . Трудности и возможные проблемы
Аномалии сердца, являющиеся причиной недостаточности ТрК и дилатации правых отделов сердца, могут быть ошибочно приняты за АЭ. Экспертное ЭхоКГ-исследование позволяет дифференцировать эти патологии. АЭ характеризуется апикальным смещением септальной створки ТрК на расстояние более чем 8 мм на 1 м2 поверхности тела и наличием избыточной, перерастянутой передней створки ТрК. Дифференцировать АЭ нужно с дисплазией ТрК, пролапсом ТрК, травматическими изменениями ТрК, аритмогенной кардиомиопатией ПЖ, эндокардитом ТрК и карциноидным поражением сердца [13]. Выраженность недостаточности ТрК может быть недооценена по причине скудных данных физикального обследования и ламинарного потока струи регургитации ТрК на ЭхоКГ.
15.6. Ведение пациентов с аномалией Эбштейна
15.6.1. Рекомендации для лекарственной терапии
Класс I
Антикоагулянтная терапия варфарином рекомендуется пациентам с АЭ с парадоксальной эмболией и фибрилляцией предсердий в анамнезе
Пациенты с простыми формами АЭ могут лечиться медикаментозно на протяжении многих лет. Рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога, эксперта в области ВПС. Особое внимание должно быть уделено выявлению аритмий, так как у пациентов с АЭ высокая частота возникновения наджелудочковых аритмий. При их обнаружении может потребоваться назначение антиаритмической терапии или электрофизиологическое вмешательство. Тест с физической нагрузкой является надежным методом оценки функционального резерва, потому как многие пациенты считают, что хорошо переносят физическую нагрузку. Прогрессирующее увеличение размеров ПЖ, дисфункция, недостаточность ТрК- показания для срочного хирургического вмешательства, особенно при наличии цианоза. Появление периферических отеков обычно бывает следствием прогрессирующей дисфункции ПЖ. Диуретическая терапия помогает уменьшить периферические отеки у пациентов с АЭ с правожелудочковой недостаточностью, однако не воздействует на сердечный выброс ЛЖ и не уменьшает симптомов общей слабости, одышку.