17.1.1.2. Врожденная атриовентрикулярная блокада
Врожденная атриовентрикулярная блокада является достаточно редкой патологией, в основе которой лежит нарушение эмбрионального развития АВ-узла и пучка Гиса. Одна из известных причин такой аномалии - системная красная волчанка у матери [30].
В настоящее время возможна пренатальная диагностика нарушения АВ-проводимости на 18-20-й неделе беременности [183].
В клинической практике нарушения АВ-проводимости диагностируются, как правило, не на основании симптомов, а на выявлении редкого ритма сердца у новорожденного или ребенка. Обычно выявляется АВ-блокада III степени, с узкими комплексами QRS замещающего ритма [75, 76].
Как уже было отмечено, показания к кардиостимуляции у новорожденных и детей основываются не на клинической
картине, а на частоте сердечного ритма, продолжительности пауз, толерантности к физической нагрузке, структурной патологии сердца.
Ряд проспективных исследований доказали эффективность ранней кардиостимуляции (от момента постановки диагноза) в увеличении выживаемости больных, предотвращении синкопальных состояний, профилактике структурного ремоделирования миокарда с развитием сердечной недостаточности [1].