Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
17.4.4. Корригированная транспозиция магистральных артерий
Для КТМА характерно смещение АВ-узла от треугольника Коха кпереди и вверх в пределах правого предсердия. Функциональные свойства такой «смещенной» проводящей системы не являются полноценными. Спонтанное развитие полной АВ-блокады может возникнуть с самого рождения приблизительно у 4% пациентов. Травма проводящей системы часто бывает и после хирургической коррекции. Кроме того, прогрессирующее снижение функции АВ-проведения может происходить в течение жизни с риском возникновения полной АВ-блокады с его увеличением до 2% в год. Состояние функции АВ-проведения должно оцениваться регулярно методом ЭКГ и с помощью холтеровского мониторирования у пациентов с КТМА.
В ряде случаев у таких пациентов встречаются дополнительные пути проведения, особенно при наличии аномалии леворасположенного системного трикуспидального клапана по типу аномалии Эбштейна [32].
Электрокардиостимуляция может быть также причиной изменения положения (сдвига) межжелудочковой перегородки, что может увеличить дилатацию системного желудочка и таким образом усугубить недостаточность системного АВ-клапана. Поэтому целесообразно более часто выполнять клинические и эхокардиографические исследования у неоперированных пациентов после имплантации электрокардиостимулятора [33].
17.4.5. Аномалия Эбштейна
Наджелудочковая тахикардия, связанная с наличием дополнительных путей проведения, часто сочетается с аномалией Эбштейна. Катетерная аблация стала наиболее распространенным методом лечения для таких пациентов, несмотря на то, что выполнение процедуры может быть крайне затруднительным. Частота успешных аблаций ниже, а рецидивов -выше, чем у подобных манипуляций, выполняемых для анатомически нормальных сердец, отчасти из-за того, что почти у 50% пациентов с аномалией Эбштейна присутствуют множественные дополнительные пути [32]. Любому пациенту с подозрением на наличие дополнительных путей проведения должно выполняться инвазивное электрофизиологическое исследование до хирургической коррекции для определения локализации дополнительных путей и попытки катетерной аблации. Если последняя была безуспешной, хирургическое устранение дополнительных путей можно выполнить интраоперационно (операция Сили, радиочастотная аблация, криоаблация).