Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
17.1.1.4. Синдром удлиненного интервала QT
Синдром удлиненного интервала QT является наследственной, высокоаритмогенной болезнью, ассоциированной с высоким риском внезапной сердечной смерти.
Постоянная кардиостимуляция показана больным с наличием удлиненного интервала QT и АВ-блокадой или симптом-ной брадикардией (как спонтанной, так и в результате приема бета-блокаторов), больным с брадизависимой желудочковой тахикардией.
После имплантации ЭКС лекарственная терапия (бета-блокаторы) должна быть продолжена.
Вместе с тем, нужно отметить, что имплантация ЭКС может быть альтернативой лечения таких больных только в случае невозможности имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Это следует из результатов наиболее крупного когортного исследования больных с удлиненным интервалом QT, выполненного Dorostkar и др. Данная работа включала 37 пациентов, которым были имплантированы ЭКС и проводилась консервативная терапия бета-блокаторами. В течение периода наблюдения (в среднем 6,3 года) частота внезапной смерти (с успешными и безуспешными реанимационными мероприятиями) и синкопе была крайне высока - 24% [2].
17.1.1.5. Рекомендации по применению постоянной кардиостимуляции у детей, подростков и молодых пациентов с врожденными пороками сердца
Можно использовать рекомендации, выработанные в 2013 г. (табл. 6).
Рекомендации по применению постоянной кардиостимуляции
Таблица 6
| Класс рекомендаций | Показания |
| I | 1. Атриовентрикулярная блокада II или III степени, в сочетании с симптомной брадикардией, дисфункцией желудочков или снижением сердечного выброса 2. Нарушение функции СПУ с корреляцией симптомов с несоответствующей возрасту брадикардией. Определение брадикардии варьирует в зависимости от возраста пациента и предполагаемой ЧСС 3. Послеоперационная АВ-блокада II степени II типа или АВ-блокада III степени, если не прогнозируется ее разрешение после операции на сердце или если она не разрешается в течение 7 дней 4. Врожденная атриовентрикулярная блокада III степени с каким-либо из следующих состояний: 4.1. Симптомы 4.2. Желудочковый ритм менее 50-55 уд/мин у новорожденных 4.3. Желудочковый ритм менее 70 уд/мин при наличии врожденного порока сердца 4.4. Дисфункция миокарда желудочков 4.5. Широкие комплексы QRS замещающего ритма 4.6. Желудочковая эктопия высоких градаций (полиморфная и/или парная и/или аллоритмия) 4.7. Паузы в желудочковом ритме, превышающие 2-3 интервала базового ритма 4.8. Пролонгированный интервал QT с наличием антител к клеткам проводящей системы сердца |
| Класс рекомендаций | Показания |
| | 5. Устойчивая паузозависимая желудочковая тахикардия с увеличением интервала QT или без него, при которой эффективность кардиостимуляции доказана |
| IIa | 1. При врожденном пороке сердца и синусовой брадикардии для профилактики повторяющихся эпизодов внутрипред-сердной реципрокной тахикардии; дисфункция синусного узла может быть как первичной, так и связанной с приемом медикаментов 2. Врожденная атриовентрикулярная блокада III степени после первого года жизни при средней ЧСС менее 50 уд/мин или паузах в желудочковом ритме, превышающих длительность базового цикла в 2 или 3 раза, или симптоматичная хронотропная недостаточность 3. Бессимптомная синусовая брадикардия у детей со сложным врожденным пороком сердца при ЧСС в покое менее 40 уд/мин или паузах в желудочковом ритме более 3 с 4. Врожденный порок сердца и нарушение гемодинамики вследствие синусовой брадикардии или предсердно-желудочковой диссинхронии 5. Синкопальные состояния неясного генеза у пациентов после хирургической коррекции порока сердца, осложненные кратковременной АВ-блокадой III степени и остаточной блокадой ножки пучка Гиса при отсутствии иных причин синкопальных состояний 6. Синдром брадикардии-тахикардии при необходимости длительной антиаритмической терапии без применения препаратов дигиталиса 7. Синдром удлиненного интервала QT в сочетании: - с атриовентрикулярной блокадой 2:1 или АВ-блокадой III степени; - симптомной брадикардией (спонтанной или в результате приема бета-блокаторов); - брадизависимой желудочковой тахикардии |
| IIb | 1. Преходящая послеоперационная атриовентрикулярная блокада III степени в сочетании с бифасцикулярной блокадой 2. Врожденная атриовентрикулярная блокада III степени у новорожденного, ребенка, подростка без проявления симптомов, с приемлемой ЧСС, узким комплексом QRS и нормальной функцией желудочков |
Окончание таблицы 6
| Класс рекомендаций | Показания |
| | 3. Нейромышечные расстройства с любой степенью атриовентрикулярной блокады (включая I степень), с наличием симптомов или без симптомов, поскольку возможно непрогнозируемое прогрессирование нарушения АВ-прово-димости |
| III | 1. Преходящая послеоперационная атриовентрикулярная блокада с восстановлением нормальной АВ-проводимости у бессимптомных больных 2. Бессимптомные бифасцикулярные блокады с атриовентрикулярной блокадой I степени или без нее, развившиеся после хирургического лечения врожденных пороков сердца, при исходном отсутствии транзиторной АВ-блокады III степени 3. Бессимптомная атриовентрикулярная блокада II степени I типа 4. Бессимптомная синусовая брадикардия у подростков с паузами менее 3 си минимальной ЧСС более 40 уд/мин |