Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
17.2.1.1. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
Наличие дополнительных проводящих путей может быть осложнением некоторых форм ВПС, особенно аномалии Эбштейна. Признаки тахикардии могут впервые наблюдаться
Таблица 10
Распространенные нарушения ритма у детей с ВПС
| Нарушения ритма | Врожденные пороки сердца |
| 1. Тахикардии Синдром WPW АВУРТ | Аномалия Эбштейна Транспозиция магистральных артерий Тотальный аномальный дренаж легочных вен Полная форма атриовентрикулярного канала Двойное отхождение сосудов от правого желудочка Другие ВПС |
| Предсердные тахикардии и трепетание предсердий | Врожденная корригированная ТМА Состояние после операций Mustard, Senning, Фонтена Тетрада Фалло Другие |
| Фибрилляция предсердий | Пороки митрального клапана Аортальный стеноз Тетрада Фалло Единственный желудочек |
| Желудочковая тахикардия | Тетрада Фалло Аортальный стеноз Другие |
| 2. Брадикардии Дисфункция синусного узла | Состояние после операций Mustard, Senning, Фонтена Венозный синус при дефекте межпредсердной перегородки Синдром гетеротаксии |
| Спонтанная АВ-блокада | Дефект атриовентрикулярной перегородки (АВК) Врожденная корригированная ТМА Единственный желудочек (некоторые формы) |
| Хирургически индуцированная АВ-блокада | Закрытый дефект межжелудочковой перегородки (при различных ВПС) Субаортальный стеноз Имплантированный АВ-клапан |
в раннем детстве, а клинические проявления усугубляются с ростом ребенка, когда расширенное предсердие или хирургические рубцы предрасполагают к развитию трепетания предсердий или фибрилляции с возможностью быстрого проведения по дополнительным путям. Методики катетерной аблации дополнительных проводящих путей стали стандартом лечения у данных пациентов. Однако по сравнению с простой аблацией дополнительных путей в структурно нормальном сердце процент успеха ниже и риск повторных эпизодов выше у пациентов с анатомическими дефектами. Эти различия возникают из-за измененных анатомических ориентиров, отличной от нормальной локализации АВ-узла и частой встречаемости дополнительных путей у пациентов с ВПС. Операция Сили или интраоперационная аблация дополнительных путей может проводиться у пациентов с аномалией Эбштейна одномоментно с оперативным вмешательством на трикуспидальном клапане. Этот метод является безопасным и эффективным.
17.2.1.2. Атриовентрикулярная узловая тахикардия
Может как присутствовать исходно - при некорригирован-ных пороках, так и быть осложнением послеоперационного периода. Исходно она чаще встречается у пациентов с общим атриовентрикулярным каналом и ухудшает течение порока. При возникновении приступов, которые купируются чаще всего введением антагонистов Са2, рекомендовано в дооперацион-ном периоде провести инвазивное электрофизиологическое исследование и радиочастотную аблацию, хотя в связи с анатомическими особенностями порока катетерная аблация может сопровождаться осложнениями у пациентов детского возраста.
При возникновении АВУРТ в послеоперационном периоде в ряде случаев могут наблюдаться значительное ухудшение показателей гемодинамики и прогрессирование сердечной недостаточности. Послеоперационная узловая тахикардия обычно встречается у пациентов, у которых операция проводилась на атриовентрикулярном узле или в его непосредственной близости. Это может быть коррекция транспозиции магистральных артерий, тотального аномального дренажа легочных вен, полной формы АВ-канала, двойного отхождения сосудов от правого желудочка. В этих случаях хороший эффект достигается введением амиодарона. В редких случаях прибегают к умеренной гипотермии пациента либо катетерной аблации АВС или пучка Гйса.