17.2.1.5. Желудочковая тахикардия
Наиболее часто желудочковая тахикардия у пациентов с ВПС развивается по механизму макрориентри. Желудочковая тахикардия встречается в отдаленные сроки после оперативных вмешательств, которые сопровождались вентрикулотомией и/или коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки, а также коррекции таких пороков, как тетрада Фалло. В этих случаях механизм риентри запускается в результате наличия узких коридоров проводимости в области послеоперационного рубца в выводном тракте правого желудочка.
Частота поздних желудочковых тахикардий или внезапной смерти при хирургически корригированной тетраде Фалло колеблется от 0,5 до 6,0%. У пациентов с медленно прогрессирующей желудочковой тахикардией может сохраняться стабильная гемодинамика, но у большинства пациентов желудочковая тахикардия имеет тенденцию к ускорению ритма, может проявляться синкопальными состояниями или остановкой сердца.
Довольно трудно предположить, у каких пациентов с ВПС в дальнейшем разовьется желудочковая тахикардия. Исследования выявили у пациентов с тетрадой Фалло такие факторы риска, как более старший возраст проведения корригирующей операции, высокая степень дилатации правого желудочка, удлиненный комплекс QRS более 180 мс, хотя диагностическая точность каждого из этих факторов невелика. Холтеровское мониторирование и нагрузочные тесты также используются как скрининговые методы с некоторой степенью корреляции между непосредственной эктопией и риском желудочковой тахикардии.
Внутрисердечное электрофизиологическое исследование используется для топической диагностики ЖТ, когда проведение ЭКГ и холтеровского мониторирования не дает четких данных о корреляции симптомов с пароксизмами ЖТ. В настоящее время нет общепринятых схем по контролю ритма у асимптомных пациентов с тетрадой Фалло. Различные исследования должны использоваться индивидуально в зависимости от конкретной истории болезни и общего гемодинамического статуса, особенно если симптомы минимальны или отсутствуют. Сердцебиение, головокружение или необъяснимые синкопальные состояния должны настораживать и указывать на необходимость проведения полной и быстрой диагностики, с возможным использованием внутрисердечного электрофизиологического исследования.
Тетрада Фалло обычно рассматривается как порок, после хирургической коррекции которого возможно развитие желудочковой тахикардии. Желудочковые аритмии могут осложнять течение и ряда других пороков, даже при отсутствии прямых хирургических манипуляций на желудочках сердца. Например, при врожденном аортальном стенозе, транспозиции магистральных артерий, когда правый желудочек поддерживает системную циркуляцию, тяжелых формах аномалии Эбштейна, некоторых формах единственного желудочка и дефекте межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией возникновение желудочковых аритмий обычно совпадает с ухудшением общего гемодинамического статуса пациента.
Лечение желудочковых тахикардий у детей с ВПС остается одной из наиболее сложных проблем аритмологии. Как и при ИБС, лечение желудочковой тахикардии только фармакологическими препаратами является часто недостаточным. Эмпирическое назначение бета-блокаторов и антиаритмиков I или III класса используется в редких случаях у пациентов, когда клиницист не может четко определить риск рецидива желудочковой тахикардии после проведения всех диагностических исследований. Медикаментозная терапия заменена в большинстве центров более эффективными вмешательствами, такими как имплантация кардиовертера-дефибриллятора, катетерная аблация или операционные методы лечения аритмий. Прежде чем выбрать метод лечения, следует провести зондирование сердца, ангиокардиографию, КТ или мРт в сочетании с инвазивным электрофизиологическим исследованием сердца. Наличие корригируемых гемодинамических нарушений является показанием для выполнения хирургических операций, таких как закрытие дефекта межжелудочковой перегородки или уменьшение клапанной недостаточности в сочетании с интраоперационной криоаблацией для устранения желудочковой тахикардии. Вопрос о катетерной аблации при желудочковой тахикардии решается на основании оценки индивидуального риска и пользы для больного. Однако сообщений о проведенных РЧ-аблациях у детей с ВПС при желудочковой тахикардии пока немного, и риск рецидива желудочковых тахикардий после РЧА может достигать 20%. Так, катетерную аблацию лучше использовать для устранения желудочковых тахикардий у пациентов с ВПС с сохраненной гемодинамикой и одним очагом или кругом риентри. В этих случаях прежде чем отказаться от имплантации кардиовертера-дефибриллятора, необходимо провести инвазивное ЭФИ с нанесением 1, 2, 3 экстрастимулов на желудочки с целью индукции желудочковой тахикардии и оценки возможности проведения катетерной аблации или определения показаний для имплантации КД.
Большинству пациентов с ВПС и документированным высоким риском возникновения желудочковой тахикардии в настоящее время показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Использование трансвенозных систем возможно в большинстве случаев, за исключением пациентов с единственным желудочком, пациентов с затрудненными венозными путями доступа, значительными внутрисердечными шунтами, при которых высок риск тромбоэмболических осложнений. Порог дефибрилляции у пациентов с ВПС сопоставим с порогами у больных с приобретенными сердечно-сосудистыми заболеваниями.