17.4.2. Радикальная коррекция тетрады Фалло
17.4.2.1. Рекомендации по ведению больных
Класс I
Показаны ежегодное наблюдение пациента с изучением жалоб, ЭКГ, оценка функции правого желудочка и периодически тест на толерантность к физической нагрузке у пациентов с имплантированными ЭКС и ИКД.
Класс IIa
Периодический контроль ЭКГ и холтеровское мониторирование могут быть полезными методами контроля ритма. Частота обследования должна быть индивидуальна в зависимости от состояния гемодинамики и клинического прогноза аритмии.
Класс IIb
Электрофизиологическое исследование в условиях специализированного центра у детей с ВПС позволит выявить возможные аритмии у пациентов с тетрадой Фалло
Несмотря на хорошие гемодинамические результаты после коррекции тетрады Фалло, у пациентов остается риск внезапной сердечной смерти в течение отдаленного периода. ЖТ является основным механизмом развития этого осложнения, хотя имеет место трепетание предсердий или АВ-блокада. Вероятность внезапной смерти у пациентов с ТФ увеличивается с возрастом и может быть оценена в среднем 2,5% в каждое десятилетие наблюдения [29]. Хотя эта вероятность ниже, чем риск внезапной сердечной смерти при других заболеваниях сердца, она изучается многими исследователями и клиницистами уже более 30 лет.
Задачей многочисленных исследований было определение механизма и факторов риска развития внезапной смерти от аритмий у пациентов после радикальной коррекции тетрады Фалло. Так, нарушения АВ-проводимости обусловлены травмой проводящих путей во время операции, что может привести к внезапной смерти в отдаленные сроки, по-видимо-му, из-за резкого ухудшения проводимости. Уже в 1980-х годах выяснено, что ЖТ - наиболее частый механизм внезапной смерти у пациентов после коррекции ТФ.
Факторами риска развития аритмий в отдаленные сроки после радикальной коррекции ТФ являются следующие: 1) ранее выполненный анастомоз; 2) старший возраст во время операции; 3) патологическая гемодинамика правого желудочка (из-за легочной регургитации или остаточного стеноза); 4) высокая градация желудочковых нарушений ритма при холтеровском мониторировании; 5) индуцируемая Жт при инвазивном электрофизиологическом исследовании. Существует корреляция между наличием ЖТ и определенными данными кардиограммы, особенно если продолжительность комплекса QRS больше 180 мс [30, 31].
Самая значительная степень удлинения комплекса QRS отмечена именно у пациентов с дисфункцией и расширением правого желудочка (так называемое механоэлектрическое взаимодействие). Таким образом, ширина комплекса QRS на кардиограмме может быть отслежена у любого пациента с ТФ, за исключением пациентов с ЭКС.
Необходим определенный подход к стратификации риска у асимптомных пациентов с корригированной ТФ. Большинство клиницистов полагаются на ежегодное физикальное обследование, ЭКГ, холтеровское мониторирование и пробу переносимости нагрузок с целью регистрации желудочковых экстрасистол, а также на периодически проводимые эхокардиографию или МРТ, чтобы контролировать функциональный статус правого желудочка.
Некоторые симптомы (сердцебиение, головокружение или эпизоды потери сознания) усиливают подозрение на наличие аритмий у пациентов с тетрадой Фалло и требуют проведения инвазивного ЭФИ. Дальнейшая тактика лечения определяется результатами ЭФИ. Программированная стимуляция желудочков во время ЭФИ дает прогноз относительно риска возможного развития ЖТ. ЭФИ также позволяет выявить и предсердные нарушения ритма - ПТ и ТП.
Ряд гемодинамических проблем могут также быть идентифицированы эхокардиографией или зондированием сердца, которое позволит определить показания к хирургическому подходу: закрытие остаточного шунта или протезирование легочного клапана, а также возможность проведения интраоперационного картирования ЖТ во время операции.
Выраженные симптомы у пациентов с тетрадой Фалло (то есть зарегистрированный эпизод ЖТ или остановки сердца) в настоящее время являются показанием к имплантации КД почти во всех центрах.