17.4.6. Модификации операции Фонтена
Большинство значимых нарушений ритма у пациентов после различных модификаций операций Фонтена проявляются возникновением предсердных риентри тахикардий и ТП. Эти аритмии могут быть причиной повышенной смертности у оперированных больных, особенно у тех пациентов, которым был наложен атриопульмональный или атриовентрикулярный анастомоз с последующим развитием дилатации предсердия, утолщения и рубцовых изменений стенок правого предсердия. Новые модификации процедуры Фонтена реже сопровождаются предсердными нарушениями ритма в послеоперационном периоде по сравнению с ранее используемыми методиками. Более чем у половины пациентов с атриопульмональным анастомозом развивается предсердная риентри тахикардия в течение 15 лет после операции.
Кроме хирургической причины факторами риска развития предсердной риентри тахикардии являются сопутствующая дисфункция синусного узла и более старший возраст пациентов. Эпизоды тахикардии могут привести к значимым гемодинамическим изменениям, а при длительных эпизодах может сформироваться тромб в расширенной правой легочной артерии.
Участки миокарда, ответственные за развитие предсердной риентри тахикардии у пациентов после процедуры Фонтена, локализуются в фиброзной части правого предсердия, расположенной на боковой стенке атриотомного рубца, межпредсердной перегородке, области анастомоза и легочных вен. Естественные барьеры проводимости, такие как crista terminalis и отверстия верхней и нижней полой вены, также играют определенную роль. Достаточно часто наблюдаются множественные предсердные риентри тахикардии. Общепринято, что купирование острой тахикардии может быть достигнуто кардиоверсией, учащающей стимуляцией или анти-аритмическими препаратами I или III класса. Однако купирование рецидивирующей предсердной риентри тахикардии остается главной проблемой.
Разработаны многочисленные методики лечения рецидивирующей предсердной риентри тахикардии у пациентов после операции Фонтена, но нет общепринятого стандарта лечения.
Варианты лечения рецидивирующей предсердной аритмии после операции Фонтена:
1. Кардиоверсия (если эпизоды предсердной риентри тахикардии редкие, быстро диагностируются и хорошо переносятся). Чреспищеводная ЭхоКГ рекомендуется перед кардиоверсией для исключения тромбов предсердия тем пациентам, у которых не проводился прием антикоагулянтов в течение последних нескольких недель.
2. Имплантация ЭКС при выраженной дисфункции синусного узла.
3. Назначение антиаритмических препаратов при наличии нормальной функции синусного узла и достаточной функции желудочков.
4. Катетерная аблация аритмии.
5. Хирургическая ревизия атриопульмонального или атриовентрикулярного анастомоза с конверсией в латеральный тоннель или экстракардиальный кондуит в сочетании с операцией «лабиринт».
Если эпизоды предсердной риентри тахикардии редкие (меньше 1 в год), хорошо переносятся и быстро диагностируются, то может быть достаточно проведения периодической кардиоверсии без использования терапии мощными анти-аритмическими препаратами или катетерной аблации. В таких случаях возможны прием дигоксина, бета-блокаторов или блокаторов кальциевых каналов для уменьшения риска быстрого желудочкового ответа в течение последующих эпизодов, а также постоянная антикоагулянтная терапия.
Если эпизоды аритмий частые, клинически значимые, неконтролируемые в течение длительного времени или связаны с тромбозом предсердия, то должна быть применена более активная тактика лечения. Это особенно важно для пациентов с расширенным правым предсердием и больных с измененной гемодинамикой, например с уменьшенной функцией единственного желудочка, регургитацией на АВ-клапане, сдавлением легочных вен.
Как отмечалось ранее, методами активной терапии являются имплантация ЭКС, назначение антиаритмических препаратов, катетерная аблация с использованием систем навигационного картирования и хирургическая ревизия путей Фонтена в сочетании с операцией «лабиринт». Выбор метода лечения должен быть определен в соответствии с гемодинамическим и электрофизиологическим статусом пациента.