7. ОБСТРУКЦИЯ ПУТЕЙ ОТТОКА ИЗ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

7.1. Определение

Обструкция путей оттока из ПЖ может быть как врожденной, так и приобретенной. Ниже представлены основные типы данной патологии:

1. Клапанный стеноз ЛА:

1.1. Дисплазия клапана;

1.2. Моно- или двухстворчатый клапан;

1.3. Воронкообразный клапан.

2. Инфундибулярный стеноз. Обычно сочетается с клапанным стенозом ЛА, тетрадой Фалло, гипертрофической кардиомиопатией.

3. Инфундибулярный стеноз, не связанный с гипертрофией миокарда:

3.1. Дополнительные структуры трикуспидального клапана;

3.2. Аневризма синуса Вальсальвы;

3.3. Аневризма мембранозной межжелудочковой перегородки.

4. Двухкамерный ПЖ.

5. Надклапанный стеноз ЛА:

5.1. Деформация по типу «песочных часов»;

5.2. Мембрана в ЛА;

5.3. Стеноз ствола ЛА;

5.4. Периферический стеноз.

6. Послеоперационный стеноз системы ЛА:

6.1. Клапанный;

6.2. Стеноз кондуита;

6.3. Стеноз после наложения системно-легочного анастомоза.

Врожденная обструкция путей оттока из ПЖ может локализоваться под клапаном ЛА, на уровне клапана или над ним. Подклапанный стеноз может быть на уровне инфундибулярного отдела ПЖ или проксимальнее, ближе к приточному отделу ПЖ. Другие формы инфундибулярного стеноза включают в себя вторичную гипертрофию миокарда при клапанном стенозе ЛА, дополнительную аномальную мышцу ПЖ (двухкамерный ПЖ). Причинами стеноза выводного тракта ПЖ могут быть избыточная ткань трехстворчатого клапана, его добавочная створка, аневризма синусов Вальсальвы или мембранозной части межжелудочковой перегородки [3, 136].

Двухкамерный ПЖ является редкой формой порока, при которой желудочек разделен толстым мышечным пучком, аномальными гипертрофированными септопариетальными трабекулами или гипертрофированным модераторным пучком на приточную часть с высоким давлением и отточную часть с низким давлением. Степень обструкции может варьировать в значительной степени. Часто обструкция выводного тракта ПЖ сочетается с ДМЖП [149, 184].

Развитие обструкции выводного тракта ПЖ может также иметь ятрогенную причину и в ряде случаев может потребовать повторного вмешательства. При повторной операции устраняют стенозы выводного тракта ПЖ, клапана ЛА или кондуитов, регургитацию на биологических протезах в легочной позиции. После операции Росса стенозы клапана и ствола легочного аллографта в некоторых выборках достигают 20% и более [76, 77].

7.2. Сочетанные пороки

Стеноз ЛА может являться частью целого ряда сложных ВПС. В некоторых случаях при стенозе клапана ЛА выявляется аневризматическое расширение ствола ЛА, которая может достигать больших размеров и при рентгенографии грудной клетки выглядеть как новообразование полости средостения. Обычно аневризмы ствола ЛА бессимптомны, но в редких случаях могут сдавливать предлежащие структуры, такие как ствол левой коронарной артерии, и вызывать клинические проявления стенокардии. Разрыв этих эластических сосудов с низким давлением крайне редок.