Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
7.5. Рекомендации по оценке состояния неоперированного пациента
Класс I
1. Для начальной оценки пациента со стенозом ЛА необходимо выполнить ЭхоКГ, рентгенографию грудной клетки и ЭКГ.
2. Асимптомным пациентам с градиентом систолического давления на клапане ЛА менее 30 мм рт. ст. (по данным ЭхоКГ) необходимо 1 раз в 5 лет выполнять общеклиническое обследование, ЭхоКГ и рентгенографию грудной клетки.
3. Асимптомным пациентам с градиентом систолического давления выше 30 мм рт. ст. (по данным ЭхоКГ) необходимо выполнять обследование, ЭхоКГ и рентгенографию грудной клетки 1 раз в год .
Класс III
Для постановки диагноза клапанного стеноза ЛА в катетеризации сердца нет необходимости, если только одновременно не будет выполняться эндоваскулярное вмешательство на клапане.
7.5.1. Клиническое обследование
Большинство детей со стенозом ЛА имеют обычный внешний вид. При синдроме Noonan отмечаются хрупкое телосложение, крыловидная шея, гипертелоризм, лимфедема, низко посаженные ушные раковины и линия роста волос, гиперэластичная кожа, деформации грудной клетки (плоская, pectus excavatum или pectus carniatum) и микрогнатия. Примерно треть этих пациентов имеют умственные расстройства и крипторхизм.
Обследование сердечно-сосудистой системы у пациентов со стенозом ЛА зависит от выраженности стеноза, патологии клапана и наличия каких-либо сочетанных ВПС. При осмотре пациента с небольшим стенозом ЛА отмечается обычный яремный пульс без правожелудочкового подъема, звук потока через ЛА стихает на вдохе. Происходит раннее открытие клапана ЛА вследствие удара потока крови из правого предсердия в полость жесткого Пж. Шум потока крови через ЛА, который нарастает при вдохе, обычно слышен в середине систолы.
При выраженном стенозе ЛА обычно присутствует увеличенное венозное давление в яремных венах с большой волной А. Обычными являются правожелудочковый подъем и гораздо более громкий и продолжительный шум изгнания на ЛА. До поздних стадий течения порока свидетельств недостаточности ПЖ может не быть.