7.3. Стеноз клапана легочной артерии
7.3.1. Определение
Стеноз клапана ЛА - обычно изолированный порок, который встречается в 7 до 12% всех ВПС и составляет от 80 до 90% всех стенозов путей оттока ПЖ. Около 20% пациентов с клапанным стенозом ЛА имеют диспластичные створки клапана ЛА. При синдроме Noonan этот признак наследуется по аутосомно-доминантному типу, связанному с 12-й хромосомой [177].
Выделяются три морфологических типа порока:
1. Типичный воронкообразный клапан ЛА, который полностью сформирован, но створки спаяны по комиссурам, имеется узкое центральное отверстие. Обычно присутствуют три рудиментарных комиссуры, которые, однако, четко не конту-рируются. Ствол ЛА расширен из-за врожденной аномалии развития медии. Струя крови через стенозированный клапан чаще направлена в левую ЛА.
2. Дисплазия клапана ЛА. Створки клапана малоподвижны, присутствует их значительное миксоматозное утолщение. Кольцо клапана и выводной тракт ПЖ также могут быть сужены. Этот порок часто является компонентом синдрома Noonan.
3. Моностворчатый или двухстворчатый клапан ЛА часто является компонентом тетрады Фалло, может вызывать значительную обструкцию.
Стеноз ЛА является незначительным, когда градиент систолического давления на клапане не превышает 30 мм рт. ст., умеренным - при градиенте от 30 до 50 мм рт. ст. и выраженным - при градиенте более 50 мм рт. ст.