Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
7.5.1. Клиническое обследование
Большинство детей со стенозом ЛА имеют обычный внешний вид. При синдроме Noonan отмечаются хрупкое телосложение, крыловидная шея, гипертелоризм, лимфедема, низко посаженные ушные раковины и линия роста волос, гиперэластичная кожа, деформации грудной клетки (плоская, pectus excavatum или pectus carniatum) и микрогнатия. Примерно треть этих пациентов имеют умственные расстройства и крипторхизм.
Обследование сердечно-сосудистой системы у пациентов со стенозом ЛА зависит от выраженности стеноза, патологии клапана и наличия каких-либо сочетанных ВПС. При осмотре пациента с небольшим стенозом ЛА отмечается обычный яремный пульс без правожелудочкового подъема, звук потока через ЛА стихает на вдохе. Происходит раннее открытие клапана ЛА вследствие удара потока крови из правого предсердия в полость жесткого Пж. Шум потока крови через ЛА, который нарастает при вдохе, обычно слышен в середине систолы.
При выраженном стенозе ЛА обычно присутствует увеличенное венозное давление в яремных венах с большой волной А. Обычными являются правожелудочковый подъем и гораздо более громкий и продолжительный шум изгнания на ЛА. До поздних стадий течения порока свидетельств недостаточности ПЖ может не быть.
7.5.2. Электрокардиография
При давлении в ПЖ менее 60 мм рт. ст. ЭКГ может быть нормальной. Более выраженная обструкция приводит к увеличению правого предсердия, отклонению электрической оси сердца вправо и гипертрофии ПЖ.