7. ОБСТРУКЦИЯ ПУТЕЙ ОТТОКА ИЗ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

7.7. Тактика ведения пациентов со стенозом легочной артерии

Большинство асимптомных пациентов не нуждаются в терапии. Если присутствует динамическая обструкция выводного тракта ПЖ, то пациентам могут быть назначены препараты, которые снижают частоту сердечных сокращений и увеличивают время диастолического наполнения желудочка (например, бета-блокаторы), также препараты, которые могут снизить систолический градиент давления и увеличить диаметр инфундибулярного отдела ПЖ (например, блокаторы кальциевых каналов и дизопирамид). Эти препараты должны назначаться в тех же дозах, как при гипертрофической кардиомиопатии и других нарушениях диастолической функции ЛЖ. Повышенное давление в ПЖ, отеки и асцит могут потребовать назначения тиазидов, петлевых диуретиков и антагонистов альдостерона [19]. Мало данных, свидетельствующих об эффективности дигоксина в данной ситуации. Пациенты с предсердными аритмиями часто требуют антиаритмической терапии, электрофизиологического обследования, проведения аблации дополнительных проводящих путей. Внезапная смерть при данном пороке очень редка. Лечение выраженного стеноза ЛА осуществляется с использованием открытого хирургического вмешательства или с помощью транслюминальной баллонной вальвулопластики.

7.7.1. Рекомендации по вмешательствам у пациентов с клапанным стенозом легочной артерии

Класс I

1. Асимптомным детям со стенозом клапана ЛА и пиковым градиентом систолического давления на ЛА (по данным ЭхоКГ) более 60 мм рт. ст. или средним градиентом более 40 мм рт. ст. рекомендовано выполнение баллонной легочной вальвулопластики.

2. Транслюминальная баллонная вальвулопластика рекомендована симптомным пациентам со стенозом клапана ЛА и пиковым градиентом систолического давления выше 50 мм рт. ст. или средним градиентом давления выше 30 мм рт. ст.

3. Хирургическое лечение рекомендовано детям с выраженным стенозом клапана ЛА и сочетанной гипоплазией кольца ЛА, выраженной легочной регургитацией, сопутствующим подклапанным или надклапанным стенозом. Хирургическое лечение также предпочтительно при наличии всех типов дисплазии клапана ЛА, при сопутствующей трикуспидальной регургитации и необходимости выполнения хирургической процедуры Maze.

4. Операции на выводном тракте ПЖ и клапане ЛА должны выполнять хирурги, имеющие соответствующий опыт.

Класс IIb

1. Транслюминальная баллонная вальвулопластика может быть выполнена у асимптомных пациентов с диспластичным клапаном ЛА и пиковым градиентом систолического давления выше 60 мм рт. ст. или средним градиентом выше 40 мм рт. ст.

2. Транслюминальная баллонная вальвулопластика может быть выполнена у симптомных пациентов с диспластичным клапаном ЛА с пиковым градиентом систолического давления выше 50 мм рт. ст. или средним градиентом выше 30 мм рт. ст.

Класс III

1. Транслюминальная баллонная вальвулопластика не рекомендуется асимптомным пациентам с пиковым градиентом систолического давления менее 50 мм рт. ст. при наличии нормального сердечного выброса

2. Транслюминальная баллонная вальвулопластика не рекомендуется симптомным пациентам со стенозом ЛА и выраженной легочной регургитацией.

3. Транслюминальная баллонная вальвулопластика не рекомендуется симптомным пациентам с пиковым градиентом систолического давления менее 30 мм рт. ст.