Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
7.9. Обструкция, вызванная надклапанным стенозом легочной артерии, стенозом ветвей или периферическими стенозами легочной артерии
7.9.1. Определение и сочетанные пороки
Надклапанный стеноз может быть вызван сужением ствола ЛА, бифуркацией главных или периферических легочных артерий. Деформация ЛА в виде «песочных часов» является одной из форм надклапанного стеноза ЛА и обычно располагается на уровне верхушек комиссур клапана. Другие стенозы находятся в ветвях Ла на различном уровне и могут быть от единичных локальных до диффузной гипоплазии легочного артериального дерева. Сегменты ЛА, расположенные дистальнее суженного участка, могут быть расширенными. Описаны надклапанные мембранозные формы обструкции ЛА. Стенозы легочных артерий могут иметь важное прогностическое значение при синдромах Аладжилля и Кейтеля [98].
Стеноз ЛА может быть следствием врожденной краснухи, синдрома Вильямса, формирования рубца в области манжеты на ЛА после операции Мюллера или на участке наложения системно-легочного анастомоза. Гистологически эти зоны представлены участками интимальной пролиферации с различной степенью гиперплазии медии и потери эластических волокон. Эти участки могут быть единичными или множественными, степень сужения может варьировать от незначительного стеноза до полной окклюзии. Подобные изменения описаны у пациентов с системными васкулитами, такими как артериит Behcet или Такаясу, у пациентов с синдромами Элерса-Данло-са и Рассела-Сильвера. Из-за низкого сосудистого сопротивления легочного артериального русла для возникновения легочной гипертензии необходима значительная степень сужения сосудов. Большинство клиницистов определяют ангиографически значимый стеноз как сужение диаметра сосуда более чем на 50%. Эти значительные сужения имеют большой градиент систолического давления и вызывают гипертензию в проксимальных отделах легочного артериального русла.
7.9.2. Клиническое течение
Стенозы периферических легочных артерий возникают в артериях третьего порядка и имеют прогрессирующий характер течения. Ко времени достижения пациентом взрослого возраста большая часть паренхимы легких может быть выключена из кровообращения из-за окклюзии сегментарных артерий. При наличии высокой легочной гипертензии может возникнуть легочная регургитация.