Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
7.15. Двухкамерный правый желудочек
7.15.1. Определение и сопутствующие пороки
У пациентов с двухкамерным ПЖ его полость разделена аномальными мышечными трабекулами на проксимальную камеру высокого давления и дистальную камеру низкого давления. Морфология разграничительного мышечного кольца весьма вариабельна и может быть представлена аномальной септопариетальной трабекулой либо гипертрофированным модераторным пучком. В большинстве случаев обструкция выводного тракта ПЖ с возрастом прогрессирует. Примерно в 3/4 случаев ДМЖП расположен проксимальнее инфундибулярного отдела ПЖ. Спонтанное закрытие ДМЖП или уменьшение его диаметра приводит к усугублению обструкции выводного тракта и дисфункции ПЖ. Возможно сочетание порока с клапанным стенозом ЛА, тетрадой Фалло, отхождением магистральных артерий от ПЖ.
7.15.2. Клиническая симптоматика у неоперированных пациентов
У большинства пациентов коррекция порока выполняется в раннем детском возрасте, у некоторых больных клиника впервые манифестирует значительно позже. Возможны головокружения и синкопальные состояния. У некоторых пациентов диагноз уточняется при увеличении интенсивности систолического шума, ранее принимавшегося за функциональный шум либо шум небольшого мышечного ДМЖП.