Таблица. Критерии клинической диагностики деменции с тельцами Леви (по McKeith et al., 2017)
| Категория признаков | Характеристика признаков | Диагностическая значимость признаков |
| 1. Ключевой (центральный) признак | Деменция, определяемая как прогрессирующее когнитивное снижение, нарушающее социальную или профессиональную деятельность* | Необходим для возможного или вероятного диагноза |
2. Основные
клинические
признаки | - Когнитивные флуктуации с выраженными колебаниями внимания и уровня бодрствования.
- Повторяющиеся зрительные галлюцинации, обычно четко оформленные и детализированные.
- РПБДГ, которое может предшествовать развитию когнитивных нарушений.
- Спонтанно возникающие признаки паркинсонизма: брадикинезия, тремор покоя или ригидность
| Первые три признака могут встречаться на
ранней стадии.
1 основной признак достаточен для возможного диагноза,
2 и более — для вероятного диагноза |
| 3. Клинические признаки, поддерживающие диагноз | - Выраженная гиперчувствительность к нейролептикам.
- Постуральная неустойчивость.
- Повторяющиеся падения, обмороки или другие преходящие необъяснимые эпизоды утраты сознания.
- Тяжелая вегетативная дисфункция (ортостатическая гипотензия, недержание мочи, запоры).
- Гиперсомния.
- Гипосмия.
- Галлюцинации иных модальностей.
- Систематизированный бред.
- Апатия, тревога, депрессия
| Часто присутствуют, иногда на ранней стадии, но не имеют доказанной диагностической специфичности |
| 4. Биомаркеры, указывающие на диагноз | - Низкий захват в базальных ганглиях радиофармпрепарата, связывающегося с дофаминовым транспортером (по данным ОФЭКТ или ПЭТ).
- Аномальный (низкий) захват МИБГ при сцинтиграфии сердца.
- Подтверждение наличия фазы сна с быстрыми движениями глаз без атонии с помощью полисомнографии
| Наличие хотя бы 1 биомаркера достаточно для вероятного диагноза при наличии хотя бы 1 основного признака; в отсутствие основных признаков — достаточно для возможного диагноза** |
| 5. Биомаркеры, поддерживающие диагноз | - Относительная сохранность медиальных структур височных долей при КТ/МРТ.
- Снижение перфузии или метаболизма в затылочной коре (по данным ОФЭКТ или ПЭТ) ± относительная сохранность метаболизма в задних отделах поясной коры (по данным ПЭТ с флуородезоксиглюкозой).
- Выраженная медленноволновая активность на ЭЭГ с транзиторными острыми волнами в височных отведениях
| |
| 6. Признаки, снижающие вероятность диагноза | - Любое соматическое или церебральное заболевание, включая цереброваскулярное, способное частично или полностью объяснить клиническую картину. Однако это не исключает диагноз ДТЛ и может указывать на смешанную или множественную патологию, приводящую к атипичным клиническим проявлениям.
- Появление симптомов паркинсонизма на стадии тяжелой деменции
| |
Если деменция возникает на фоне развернутой клинической картины болезни Паркинсона, следует использовать термин «болезнь Паркинсона с деменцией» (БПД). В клинической практике следует использовать тот термин, который наиболее соответствует клинической ситуации, оба клинических фенотипа могут собирательно обозначаться как «болезнь с тельцами Леви». При проведении научных исследований, в которых необходимо различать ДТЛ и БПД, по-прежнему рекомендуется использовать правило 1-го года между началом деменции и паркинсонизмом.
Нейровизуализационные признаки мультисистемной атрофии по данным МРТ (II, III уровни доказательности):
| Тип МСА | Данные МРТ |
| Стриатонигральная дегенерация | Супратенториальные изменения
Томографы 1,5 Т: снижение интенсивности сигнала от скорлупы ± гиперинтенсивная щелевидная полоска по наружному краю скорлупы (в Т2-режиме).
Атрофия скорлупы |
| Оливопонтоцеребеллярная атрофия | Инфратенториальные изменения
Атрофия червя и полушарий мозжечка.
Атрофия основания моста и средних ножек мозжечка, реже среднего мозга.
Расширение базальных цистерн (препонтинной, латеральных мозжечковых) и IV желудочка.
Повышение интенсивности сигнала от основания моста, средней ножки мозжечка, коры мозжечка и прилегающего белого вещества (в режимах Т2 и протонной плотности). Симптом решетки на основании моста (креста) |
Нейровизуализационные признаки прогрессирующего надъядерного паралича по данным МРТ (II, III уровни доказательности):
Атрофия среднего мозга
Косвенные признаки атрофии:
Снижение диаметра среднего мозга (<14 мм референтных значений)
Аномальная форма среднего мозга (вогнутая по сравнению с выпуклой у здоровых людей)
Форма покрышки среднего мозга (профиль тела пингвина или голова колибри)
Снижение соотношения между средним мозгом и областью моста
Расширение части третьего желудочка
Атрофия верхних и средних мозжечковых ножек
Усиление сигнала с верхних мозжечковых ножек (режим FLAIR)
Усиление сигнала с бледного шара
Усиление сигнала с красного ядра
Атрофия скорлупы
Лобная и теменная атрофии
Титрация противопаркинсонической терапии
- Титрация препаратов допа и ее производных.
Первоначально допа и ее производные назначается в дозе по леводопе 50 мг 2 раза в день. Затем дозу постепенно повышают на 50 мг каждые 5–7 дней (с минимально трехкратным приемом) до оптимальной для каждого пациента.