только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 14 / 21
Страница 1 / 3

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Критерии диагноза сосудистый паркинсонизм

А. Критерии диагностики синдрома паркинсонизма:

Диагностика синдрома паркинсонизма возможна при наличии не менее двух симптомов из числа четырех основных: гипокинезии, ригидности, тремора покоя, постуральной неустойчивости. При этом гипокинезию (как ведущее проявление паркинсонизма, обычно определяющее тяжесть состояния больного) нередко выделяют в качестве облигатного симптома.

В. Критерии диагностики цереброваскулярного заболевания:

Наличие цереброваскулярного заболевания подтверждается выявлением сосудистых факторов риска (в частности артериальной гипертензии, сахарного диабета, гиперлипидемии, курения и т.д.), признаков сердечно-сосудистых заболеваний (например, ишемической болезни сердца, заболеваний сердца с высоким риском кардиогенной эмболии, облитерирующего поражения сосудов нижних конечностей, и т.д.), стенозирующего поражения прецеребральных или церебральных артерий (сосудистый шум над сонными артериями при аускультации, данные ультразвуковых методов исследования, ангиографии или МР-ангиографии), наличие в анамнезе эпизодов ОНМК. Однако решающее значение имеют данные КТ и МРТ, позволяющие подтвердить факт сосудистого повреждения мозга, уточнить его локализацию и распространенность.

С. Выявление причинно-следственной связи между паркинсонизмом и цереброваскулярным заболеванием, доказываемой

  1. Особенностями течения паркинсонизма:
    • острое или подострое начало, флуктуирующее течение с периодами длительной стабилизации и регресса, начало в первые шесть месяцев после инсульта.
  2. Соответствием между клиническими и нейровизуализационными данными: выявление при КТ и МРТ изменений в «стратегических» для паркинсонизма зонах [двусторонние ишемические и/или геморрагические очаги в скорлупе и бледном шаре, двустороннего сливающегося субкортикального лейкоареоза, ишемического или геморрагического очагов в лобных долях (обычно с двух сторон), таламусе и среднем мозга (с одной или двух сторон)].

D. Отсутствие анамнестических, клинических, нейровизуализационных признаков, указывающих на иную этиологию паркинсонизма, таких как:

  • Отсутствие изменений сосудистого генеза при МРТ.
  • Несоответствие характера и степени клинических проявлений локализации и распространенности сосудистого повреждения мозга (по данным МРТ): отсутствие поражения «стратегических зон».
  • Стойкая высокая эффективность препарата допа и ее производные на протяжении нескольких лет.
  • Развитие паралича взора вниз в отсутствие паралича взора вверх.
  • Признаки прогрессирующей вегетативной недостаточности.
  • Раннее развитие зрительных галлюцинаций.
  • Наличие атрофии среднего мозга и скорлупы и других признаков ПНП и МСА (по данным МРТ).

Критерии диагностики MDS-PSP: центральные клинические признаки

Признаки Степень соответствия диагнозу ПНП
Умеренная (III) Средняя (II) Высокая (I)
Глазодвигательные нарушения Г3: частые макро квадрантно-волновые подергивания или апраксия открывания глаз Г2: замедление вертикальных саккад Г1: надъядерный паралич вертикального взора
Постуральная неустойчивость П3: проба Тевенара более 2 шагов назад П2: тенденция к падению в пробе Тевенара П1: повторные неспровоцированные падения
Акинезия А3: паркинсонизм (с тремором +/- асимметрия +/- реакция на препараты допа и ее производных) А2: резистентный к леводопе, преимущественно аксиальный акинетико- ригидный паркинсонизм А1: прогрессирующие застывания при ходьбе в первые 3 года
Когнитивные нарушения К3: кортикобазальный синдром К2: лобный когнитивный/поведенческий синдром К1: Нарушение речи (аППА или прогрессирующая апраксия речи)

АППА — аграмматический вариант первичной прогрессирующей афазии

Клинические подтипы ПНП согласно критериям MDS-PSP

Диагноз Вероятный Возможный Предположительный
ПНП-СР (Г1 или Г2) + (П1 или П2) Г2+П3 Г3+ (П2 или П3)
ПНП-П (Г1 или Г2) + (А2 или А3)   (А2 или А3) + (Г3, П1, П2, К1, К2, ДП1*, ДП2*, ДП3* или ДП4*)
ПНП-ПЗХ (Г1 или Г2)+ А1 А1  
ПНП-ЛВД (Г1 или Г2) + К2   К2 + (Г3 или П3)
ПНП-ГД   Г1 Г2 или Г3
ПНП-ППА/АР   (Г1 или Г2) + К1** К1
ПНП-КБС   (Г1 или Г2) + К3** K3
ПНП-ПН     П1 или П2

ПНП-СР — синдром Ричардсона, ПНП-П — паркинсоническая форма, ПНП-ПЗХ — прогрессирующие застывания при ходьбе, ПНП-ЛВД — лобно-височная деменция, ПНП- ГД — глазодвигательная форма, ПНП-ППА/АР — прогрессирующая афазия или апраксия речи, ПНП-КБС — кортикобазальный синдром, ПНП-ПН — постуральная неустойчивость.

*ДП1-ДП4 — дополнительные признаки 1) препараты допа и ее производных — резистентность, 2) гипокинетическая спастическая дизартрия, 3) дисфагия, 4) светобоязнь.

**обозначаются как вероятная 4R-таупатия.

Критерии диагностики МСА

Диагностическая категория Признаки
Вероятный диагноз Спорадическое прогрессирующее заболевание, начавшееся в зрелом возрасте (>30 лет) и проявляющееся:
  • вегетативной недостаточностью с недержанием мочи (неспособностью контролировать мочеиспускание, с эректильной дисфункцией у мужчин) или ортостатической гипотензией (снижением АД после 3 мин стояния не менее чем на 30 мм рт.ст. (систолическое) или 15 мм рт.ст. (диастолическое); и
  • паркинсонизмом (брадикинезия с ригидностью, тремором или постуральной неустойчивостью) с низкой реакцией на препараты допа и ее производных; или
  • мозжечковым синдромом (атаксия при ходьбе с мозжечковой дизартрией, атаксией в конечностях или мозжечковой глазодвигательной дисфункцией)
Возможный диагноз Спорадическое прогрессирующее заболевание, начавшееся в зрелом возрасте (>30 лет) и проявляющееся:
  • паркинсонизмом (брадикинезия с ригидностью, тремором или постуральной неустойчивостью); или
  • мозжечковым синдромом (атаксия при ходьбе с мозжечковой дизартрией, атаксией в конечностях или мозжечковой глазодвигательной дисфункцией); и
  • не менее одного из признаков вегетативной дисфункции (не объяснимые иными причинами императивные позывы на мочеиспускание, учащенное или неполное опорожнение мочевого пузыря, эректильная дисфункция у мужчин, значительное ортостатическое снижение АД, не достигающее уровня, требуемого для вероятного диагноза); и
  • не менее одного из дополнительных признаков возможного диагноза (см ниже)
Дополнительные признаки возможного диагноза Возможный диагноз МСА-П или МСА-М
  • Симптом Бабинского с гиперрефлексией.
  • Стридор.
Возможный диагноз МСА-П
  • Быстропрогрессирующий паркинсонизм.
  • Низкая реакция на леводопу.
  • Постуральная неустойчивость в первые 3 года от появления двигательных симптомов.
  • Атаксия при ходьбе, мозжечковая дизартрия, атаксия конечностей или мозжечковая глазодвигательная дисфункции.
  • Дисфагия в первые 5 лет от появления двигательных симптомов.
  • Атрофия скорлупы, средней ножки мозжечка, моста или мозжечка при МРТ.
  • Гипометаболизм скорлупы, ствола или мозжечка при ПЭТ с флудезоксиглюкозой [18F].
Возможный диагноз МСА-М
  • Паркинсонизм (брадикинезия и ригидность).
  • Атрофия скорлупы, средней ножки мозжечка или моста при МРТ.
  • Гипометаболизм скорлупы при ПЭТ с флудезоксиглюкозой [18F].
  • Пресинаптическая нигростриарная дофаминергическая денервация при ОФЭКТ или ПЭТ
Признаки, поддерживающие диагноз («красные флажки»)
  • Орофациальная дистония.
  • Диспропорциональный антероколлис.
  • Камптокормия (выраженный наклон туловища кпереди) и/или пизанский синдром (выраженный боковой наклон туловища).
  • Контрактуры кистей или стоп.
  • Судорожные вздохи.
  • Тяжелая дисфония.
  • Тяжелая дизартрия.
  • Вновь появившийся или усилившийся храп.
  • Гипотермия кистей и стоп.
  • Насильственный смех или плач.
  • Миоклонический постуральный/кинетический тремор
Признаки, свидетельствующие против диагноза
  • Классический тремор покоя по типу «скатывания пилюль».
  • Клинически значимая невропатия.
  • Галлюцинации, не индуцируемые лекарственными средствами.
  • Начало после 75 лет.
  • Семейный анамнез атаксии и паркинсонизма.
  • Деменция (по критериям DSM-IV).
  • Поражение белого вещества, характерное для рассеянного склероза