Состояние может существенно колебаться в течение суток или ото дня ко дню, часто в зависимости от психоэмоциональных и, возможно, внешних (погодных) факторов. Из-за стеснительности и чувства неловкости, которые больной испытывает в окружении незнакомых людей (например, в общественном транспорте), чувства тревоги, скованность и дрожание могут усиливаться. Наоборот, при пребывании в кругу семьи, среди добрых знакомых, при возможности заняться любимым делом двигательная активность значительно облегчается. Например, музыканты, страдающие болезнью Паркинсона, отмечают, что их состояние улучшается после призывного постукивания дирижерской палочки по пюпитру перед началом выступления. По словам знаменитого литературоведа и мастера художественного рассказа И.Л. Андроникова, известного своими устными рассказами и также страдавшего болезнью Паркинсона, у него внезапно уменьшались симптомы, как только он попадал под свет софитов на сцене.
- Почему возникает болезнь Паркинсона?
В последние годы стало известно, что причиной патологии клеток черной субстанции является избыточное накопление белка альфа-синуклеина в силу его повышенной продукции (при немногочисленных генетически обусловленных случаях заболевания) или нарушения его распада. Отложения альфа-синуклеина в клетках формируют внутриклеточные тельца Леви, что служит одним из важнейших патоморфологических маркеров заболевания, выявляющихся только посмертно.
Примерно в 5–10% случаев болезнь Паркинсона имеет семейный характер, и это указывает на то, что в ее основе может лежать генетический дефект, проявляющийся в зрелом возрасте, однако идентифицировать его удалось пока лишь в очень небольшом числе случаев. Предполагают, что случаи болезни, возникающие в отсутствие семейного анамнеза (т.е. родственников, страдающих тем же заболеванием), вызываются пока не идентифицированным внешним фактором, который проявляет свое действие у лиц с наследственной предрасположенностью.
Наследственная предрасположенность может заключаться в недостаточности систем, предупреждающих скопление альфа-синуклеина и других внутриклеточных белков в нервных клетках или их повреждение в ходе окислительных процессов.
Отмечено, что заболевание чаще встречается у некурящих, однако остается неясным, объясняется ли этот факт защитной ролью курения или тем обстоятельством, что у лиц с предрасположенностью к болезни Паркинсона эта безусловно вредная привычка вырабатывается не столь активно. Заболевание часто проявляется после психоэмоционального стресса, однако его роль окончательно не определена.
- Моторные симптомы болезни Паркинсона
Основным клиническим проявлением болезни Паркинсона служит синдром паркинсонизма, который имеет следующие признаки:
- замедленность всех движений;
- нарушение тонких движений конечностей;
- истощаемость быстрых чередующихся движений кистей и стоп;
- скованность (повышение тонуса) мышц (мышечная ригидность);
- дрожание рук и ног, которое наиболее выражено в покое;
- неустойчивость при вставании, поворотах, изменении программы движений
- изменение позы (наиболее часто — сутулость или сгорбленность, иногда — наклон туловища в одну сторону);
- укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, отсутствие содружественных движений руками при ходьбе.
Симптомы болезни развиваются исподволь, нарастают постепенно. Сначала обычно появляются дрожание, скованность или неловкость в одной из конечностей, реже заболевание первоначально проявляется изменением походки или общей скованностью (такое начало характерно для акинетико-ригидной формы).
В дебюте заболевания могут беспокоить боли и напряжение в мышцах конечностей или спины (один из нередких ошибочных диагнозов у пациентов с начальными проявлениями болезни Паркинсона — плечелопаточный периартрит).
Вначале симптомы возникают только на одной стороне тела, но со временем постепенно становятся двусторонними. Движения становятся все более замедленными, ослабляется мимика. Из-за редкого моргания взгляд кажется пронзительным, колючим. Пропадают содружественные движения рук при ходьбе. Появляются нарушения мелкой моторики (которые проявляются, например, при застегивании пуговиц, вдевании нитки в иголку, поиске ключей в кармане, игре на музыкальных инструментах). Почерк становится более мелким и менее разборчивым. Больному все труднее изменить позу, например, встать со стула или повернуться в постели с боку на бок. Речь становится приглушенной и монотонной, иногда заикающейся. Меняется походка: шаги становятся более короткими, шаркающими, семенящими. Вследствие преобладания тонуса мышц-сгибателей голова и туловище больных наклоняются вперед, руки сгибаются в локтях и прижимаются к туловищу, ноги сгибаются в коленях («поза просителя»).
Дрожание (тремор) обычно возникает в покое, например, в руке, спокойно лежащей на колене, или ноге, когда больной сидит и не опирается на нее. Помимо конечностей, дрожание часто вовлекает нижнюю челюсть и губы, но крайне редко всю голову. Движения большого и указательного пальцев при паркинсоническом дрожании напоминают «скатывание пилюль» или «счет монет». Дрожание — крайне динамичный симптом и зависит как от эмоционального состояния больного, так и от его движений. Например, тремор в руке уменьшается или пропадает во время ее движения, но усиливается при движениях другой руки или ног (в том числе при ходьбе). Дрожание обычно очень беспокоит больных, поскольку, как они считают, оно привлекает к ним внимание окружающих и «выдает» их болезнь. Однако, в отличие от гипокинезии и ригидности, типичное дрожание покоя практически не препятствует их двигательной активности, поскольку при движении ослабляется или даже полностью исчезает. Только у части больных оно сохраняется при движениях и может затруднять их.
Состояние может существенно колебаться в течение суток или ото дня ко дню, часто в зависимости от психоэмоциональных и, возможно, внешних (погодных) факторов. Из-за стеснительности, тревоги и чувства неловкости, которые больной испытывает в окружении незнакомых людей (например, в общественном транспорте), скованность и дрожание могут усиливаться. Наоборот, при пребывании в кругу семьи, среди добрых знакомых, при занятии любимым делом двигательная активность значительно облегчается. Например, музыканты, страдающие болезнью Паркинсона, отмечают, что их состояние улучшается после призывного постукивания дирижерской палочки по пюпитру перед началом выступления. По словам знаменитого литературоведа и мастера художественного рассказа И.Л. Андроникова, известного своими устными рассказами и также страдавшего болезнью Паркинсона, у него внезапно уменьшались симптомы, как только он попадал под свет софитов на сцене. Кроме перечисленных нарушений движения, при болезни Паркинсона возникают «немоторные» расстройства со стороны внутренних органов: замедляется деятельность кишечника, что приводит к запорам, а вот мочевой пузырь растормаживается, и мочеиспускания становятся более частыми, прежде всего в ночное время. При вставании или длительном нахождении в вертикальном положении, а иногда после приема пищи может снижаться артериальное давление, что сопровождается ощущением внезапной слабости или головокружением.