1.6.2. Клиническая картина структурных фокальных эпилепсий (СФЭ)
Под структурными (симптоматическими) подразумевают формы эпилепсии с верифицированной причиной их развития. Большинство известных СФЭ развиваются на основе структурной аномалии головного мозга, опухолевого, травматического, гипоксически-ишемического, геморрагического или иного повреждения. Среди СФЭ в зависимости от локализации эпилептогенного очага выделяют лимбические (палеокортикальные) с очагом в области эмбриогенетически старых структур височной доли (гиппокампальный комплекс, поясная и зубчатая извилины и др.) и неокортикальные эпилепсии с очагом в области различных отделов новой коры [5]. Установление этиологии СФЭ — неотъемлемая часть адекватной тактики ведения пациента, особенно при решении вопроса о хирургическом лечении
Особенности клинических проявлений фокальных структурных эпилепсий в раннем детском возрасте
Cемиология приступов у детей меняется с возрастом. По всей видимости процесс изменения семиологии отражает постепенность созревания нервной системы. Чем старше становится ребенок, тем больше клиническая картина эпилепсии напоминает таковую у взрослых пациентов.
В целом, фокальные приступы у детей первых лет жизни часто сопровождаются двусторонними клиническим проявлениями — могут выглядеть как двустороннее тоническое напряжение, как эпилептический спазм или двусторонний миоклонус. Без видео-ЭЭГ-мониторинга достаточно трудно определиться с точной привязкой эпилептического приступа к определенной доле головного мозга, то есть трудно определить эпилептогенную зону. Возможно, что исключение составляет дополнительная моторная зона коры; приступы, исходящие из нее, выглядят как асимметричное тоническое напряжение по типу позы «фехтовальщика».
Guadalupe Fernandez-Baca Vaca и соавт. в 2018 году на основании ретроспективного анализа видео-ЭЭГ-мониторинга у 1140 пациентов с эпилепсией определили следующие возрастные особенности фокальных приступов у детей в зависимости от возраста [57]. В возрасте от 0 до 3 лет по частоте фокальные приступы уступают генерализованным. Наиболее частым из фокальных является гипомоторный (по классификации 2017 года — не моторный с нарушением осознанности) фокальный приступ (он отмечается примерно у 20% детей первых трех лет жизни с эпилептическими приступами вообще); 50% этих приступов начинаются в затылочной доле, они латерализованы только в 25% всех случаев. У детей этой возрастной группы отсутствуют ауры и редко отмечаются автоматизмы (ороалиментарные автоматизмы с трудом отличаются от неэпилептических явлений в межприступном периоде).
В возрасте от 3 до 6 лет среди фокальных приступов начинают доминировать фокальные клонические и тонические типы (они отмечаются у 21% детей с эпилептическими приступами). Эпилептогенную зону по клиническим проявлениям и данным ЭЭГ удается определить в 60% всех случаев; если она фокальная, то моторный компонент будет контралатеральным. В этом возрасте появляются и становятся более отчетливыми ауры и автоматизмы, преимущественно ороалиментарные. Гипомоторные (немоторные с нарушением осознанности) приступы в этом возрасте не очень часты.
В возрасте от 6 до 10 лет сохраняются контралатеральные эпилептогенной зоне фокальные тонические и клонические приступы (22% от всех детей этого возраста с эпилептическими приступами). Отмечается невысокий процент пациентов с приступами нарушения осознанности без четких двигательных компонентов. Появляются пациенты с версивными и гипермоторными фокальными приступами.
В возрасте после 10 лет семиология приступов в целом соответствует таковой у взрослых пациентов с эпилепсией.