1.6.2.5. Синдром (энцефалит) Кожевникова–Расмуссена и эпилепсия Кожевникова
Эпилепсия Кожевникова (ЭК) — отдельная форма эпилепсии, но не нозологически самостоятельное заболевание, полиэтиологичное по своей природе, проявляющееся симптомокомплексом ЭК: облигатное наличие постоянного миоклонуса, обычно в сочетании с фокальными моторными, билатеральными судорожными эпилептическими приступами и очаговыми неврологическими симптомами [73]. Симптомокомплекс ЭК встречается при большом количестве различных неврологических заболеваний: энцефалиты (вирусные, энцефалит Кожевникова–Расмуссена, цистицеркоз и другие), инфекционные заболевания головного мозга с масс-эффектом (абсцесс, туберкулома, гумма), травматические, сосудистые (ишемические, геморрагические, венозный тромбоз), опухоли головного мозга, ФКД [74]. В России эпилепсия Кожевникова наиболее часто встречается при клещевом энцефалите и синдроме Кожевникова–Расмуссена.
Синдром (энцефалит) Кожевникова–Расмуссена (СКР) — тяжелое прогрессирующее заболевание головного мозга, подострый прогрессирующий очаговый энцефалит, предположительно аутоиммунной природы (не установлено). Возможные причины [75]: хроническая вирусная инфекция; острая вирусная инфекция, приводящая к локальным иммунным изменениям; аутоиммунный механизм, не связанный с инфекцией. У пациентов с СКР обнаружен повышенный титр антител к глутаматным (GluR3) рецепторам (не имеет диагностического значения) [76]. В соответствии с проектом классификации (2001) [56], СКР относится к группе симптоматической фокальной неокортикальной эпилепсии; по этиологической классификации эпилепсий (2017) [5] — к смешанной форме: иммунной и структурной.
Для СКР характерна клиническая триада: ЭП, двигательные нарушения (центральный гемипарез) и расстройство высших психических функций в сочетании с неуклонно прогрессирующим течением, тяжелой инвалидизацией и возможным летальным исходом. Дебют СКР в широком возрастном диапазоне, чаще — от 1 до 14 лет, с пиком в 5–8 лет, описаны случаи дебюта во взрослом возрасте [77]. Обычно заболевание начинается с фокальных моторных или билатеральных судорожных приступов, реже — фокальных приступов с автоматизмами и фокальных не моторных приступов, часто — с эпилептического статуса. Наиболее характерны ЭП, исходящие из моторной коры лобной доли. Выделяют 3 клинических стадии ЭКР [78]:
- Стадия (продромальный период, до 7 месяцев) — дебют заболевания с простых фокальных моторных ЭП (которым может предшествовать соматосенсорная аура) или с БТКП. Частота ЭП постепенно нарастающая. Постепенно формируется постприступный парез Тодда, присоединяются унилатеральные миоклонические приступы.
- Стадия (активный период, до 8 месяцев) — частые, продолжительные ЭП со статусным течением, постоянным эпилептическим миоклонусом в одной половине тела (симптомокомплекс ЭК). Постприступный парез Тодда сменяет перманентный гемипарез, присоединяются проводниковая гипестезия, выпадение полей зрения, расстройства психики и речи.
- стадия (стабилизация, в 80% до 3 лет от начала заболевания) — стабилизация или урежение частоты ЭП при одновременном прогрессировании неврологических расстройств. У ¼ детей присоединяются нейроэндокринные нарушения: ожирение, преждевременное половое развитие [79].
Диагностические критерии СКР на основании European consensus statement [80] состоят из двух частей (А и В), представленных в таблице 3.
Таблица 3. Диагностические критерии СКР на основании European consensus statement
| Часть А | - Клиника. Фокальные эпилептические приступы (с или без эпилепсии Кожевникова) в сочетании с односторонним кортикальным дефицитом.
- ЭЭГ. Латерализованное по одной гемисфере замедление с эпилептиформной активностью или без нее. ЭЭГ-паттерны, указывающие на фокальный характер приступов.
- МРТ. Фокальная кортикальная атрофия, локализованная в одной гемисфере, в сочетании хотя бы с одним из двух указанных ниже признаков: гиперинтенсивный сигнал от серого или белого вещества в режимах T2/FLAIR; гиперинтенсивный сигнал или атрофия ипсилатеральной головки хвостатого ядра
|
| Часть В | - Клиника. Эпилепсия Кожевникова или нарастающий односторонний кортикальный дефицит.
- МРТ. Нарастающая (при исследовании в динамике) фокальная кортикальная атрофия, локализованная в одной гемисфере.
- Гистопатология (биопсия мозга). Критерий подтверждения: признаки энцефалита с преобладанием Т--клеток, активацией микроглии (формирование узелков в большинстве случаев, но не строго обязательно) и реактивным астроглиозом. Критерий исключения: большое количество паренхимальных макрофагов, В-клеток или плазменных клеток, а также включений частиц вирусов
|
Диагноз СКР может быть установлен только при наличии всех 3 критериев части А (первый этап) или любых 2 критериев части В (второй этап). Второй этап включает проведение церебральной биопсии. При установлении диагноза СКР важно обследование пациентов в динамике: сравнение клинических данных, результатов ЭЭГ и МРТ исследования. Прогноз при СКР всегда очень серьезный и определяется своевременностью хирургического лечения, которое позволяет остановить проявления разрушительной фармакорезистентной эпилепсии. Инвалидизация при СКР всегда выражена и обусловлена высокой частотой эпилептических приступов, наличием гемипареза и нарушением высших психических функций [76].