1.6.2.1. Структурная височная (височнодолевая) эпилепсия (СВЭ)
СВЭ — наиболее распространенная (25% всех форм СФЭ), полиэтиологичная, преимущественно структурная фокальная эпилепсия [58], развивающаяся на основе гиппокампального склероза (наиболее часто), фокальных кортикальных дисплазий (ФКД), дизэмбриопластических нейроэпителиальных опухолей (ДНЭТ), нередко ассоциированные со склерозом гиппокампа или ФКД [59]; комбинированные формы до 38% [6]. Более редкие причины — последствия перинатального повреждения, ЧМТ (19,5%) нейроинфекции (10%), лимбический энцефалит [60]. Выделяют две основные клинические формы СВЭ: лимбическую и неокортикальную.
Лимбическая (мезиотемпоральная) височная эпилепсия (МВЭ) — наиболее частая (60% всех СВЭ) и наиболее труднокурабельная форма, часто фармакорезистентная. Возраст дебюта — любой, чаще до 16 лет [7]. Более чем у половины больных дебюту МВЭ за несколько лет предшествуют атипичные фебрильные судороги [58] (характеристика в разделе «Фебрильные судороги»).
Клиника МВЭ [58]. Наиболее характерные типы эпилептических приступов (ЭП):
- ЭП с сенсорным дебютом без расстройства сознания (стар. — изолированная аура). Часто с вегетативно-висцеральными абдоминальными проявлениями «с восходящим эпилептическим ощущением»; реже в форме обонятельных или вкусовых галлюцинаций, сновидных состояний (внезапно возникающие ощущения «снов наяву», грез, с чувством нереальности, ощущения «ранее виденного, слышанного, пережитого» или «никогда не виденного»); состояния деперсонализации (нарушение восприятия собственной личности); аффективных пароксизмов (немотивированное чувство страха, радости, приподнятости, легкости и экстаза);
- фокальные ЭП с моторным дебютом и типичными автоматизмами (стар.: аутомоторные): изолированное выключение (или изменение) сознания без судорог с наличием ороалиментарных или жестовых (на стороне очага) автоматизмов и нередко дистонической установкой кисти на противоположной стороне;
- фокальные ЭП с остановкой активности (стар.: диалептические);
- билатеральные тонико-клонические приступы с локальным сенсорным или моторным началом.
Продолжительность ЭП — от 30 с до 3 мин; частота от единичных в месяц до нескольких раз в сутки. Характерны многообразие и сложность клинических проявлений МВЭ как в структуре самих приступов, так интериктальных непароксизмальных расстройств, среди которых доминируют нарушения познавательных функций (особенно у детей), аффективные расстройства, эпизодические психотические и дисфорические нарушения [6].
Неокортикальная (латеральная) височная эпилепсия встречается реже, дебютирует в любом возрасте. Для нее характерны фокальные ЭП в форме: слуховых (пароксизмальное возникновение ощущения шума, музыки, голосов) или зрительных (пароксизмальное появление сложных ярких панорамных зрительных образов, нередко с элементами воспоминания прошедших событий) галлюцинаций; приступов несистемного головокружения в сочетании с вегетативными проявлениями (бледность кожи, гипергидроз, тахикардия); пароксизмальной сенсорной афазии (при очаге в доминантном полушарии); «височных синкопе» (выключение сознания, обмякание и медленное падение без судорог) [61].
Важная клиническая особенность СВЭ — высокая частота двустороннего повреждения амигдало-гиппокампального комплекса [62], сочетание склероза гиппокампа, ДНЭТ, ФКД у одного больного, отсутствие интериктальных изменений или широкая топография интериктальных ЭЭГ нарушений (особенно у детей), выходящих за пределы височного региона [63], что создает определенные диагностические и тактические трудности.