Методика проведения КД
Цель терапии состоит в том, чтобы достичь соотношения четырех частей жира к одной порции белка и углеводов, описываемого как «4 : 1». Чтобы достичь этого уровня, можно использовать один из двух подходов, с голоданием или без него. При первом подходе пациент должен быть госпитализирован на 12–48 часов или при наличии кетонов в моче, чтобы предотвратить развитие гипогликемии и обезвоживания. Этот метод имеет тенденцию ускорять развитие кетоза, хотя может вызвать больший стресс у пациента. Когда достигается кетоз, питание рассчитывается так, чтобы поддерживать постоянное соотношение КД.
Последний подход не требует госпитализации, и коэффициент КД поэтапно увеличивается еженедельно с 1 : 1, 2 : 1 и 3 : 1 до 4 : 1. Большая часть литературы предполагает, что нет значительной разницы между двумя подходами с точки зрения времени, необходимого для достижения кетоза и возникновения гипогликемии, поэтому в настоящее время пациенты, как правило, не голодают перед началом КД.
Принимая во внимание, что КД обеспечивает лишь небольшое количество фруктов, овощей, зерна, молока и сыра, необходимы пищевые добавки: мультивитаминные и минеральные комплексы с низким содержанием углеводов следует принимать ежедневно. К основным пищевым добавкам, необходимым для всех пациентов любого возраста, относят мультивитамины с минералами (включая микроэлементы, особенно селен), препараты кальция, витамин D и его аналоги (в соответствие с суточной потребностью, реже рекомендуют выше рекомендованной суточной нормы цитраты для перорального применения, слабительные средства для профилактики или лечения (лаурилсульфоацетат натрия, минеральное масло, глицериновые свечи), дополнительные селен, магний, цинк, фосфор, железо, медь, карнитин, масло MCT или кокосовое масло, соль (старше 1 года).
Фонд Чарли (Charlie Foundation) разработал программу «KetoDietCalculator», чтобы помочь специалистам и лицам, осуществляющим уход, управлять диетической терапией. Эта онлайн-база данных рассчитывает планы питания для всех возрастов, от младенцев до взрослых, от твердой пищи до жидких смесей, и доступна в Интернете и на мобильных устройствах по ссылке http://www.ketodietcalculator.org.
Наблюдение
Пациентов, придерживающихся КД, следует регулярно осматривать каждые 3 месяца, и члены семьи или опекун должны иметь доступную связь с командой диетологов, чтобы разрешить возможные сомнения и обсудить побочные эффекты. При каждом визите следует оценивать дневник приступов, а также когнитивное развитие и поведение ребенка.
При посещении клиники необходимы следующие обследования: оценка питания (дипломированный диетолог), роста, веса, идеальный вес для ИМТ, при необходимости — окружность головы у младенцев; оценка соответствия рецептов, используемых семьей или опекуном, рассчитанным калориям, белкам и жидкости; пересмотр дополнительных витаминных и минеральных добавок; оценка приверженности КД.
При необходимости — изменение схемы рациона для улучшения приверженности диетическому лечению и контроля над приступами.
Также необходимы: неврологический осмотр, оценка побочных эффектов КД, решение об изменении количества ПЭП (если применимо), оценка целесообразности дальнейшего продолжения КД. К лабораторной оценке относится общий анализ крови с тромбоцитами, электролиты, КЩС, включая бикарбонат сыворотки, общий белок, кальций, цинк, селен, магний и фосфаты, биохимический анализ крови (включая альбумин, аммиак и креатинин), липидный профиль натощак, ацилкарнитиновый профиль в сыворотке крови, общий анализ мочи, кальций и креатинин в моче, концентрацию ПЭП, уровень витамина D. ЭЭГ проводится для оценки эффективности КД или при рассмотрении вопроса о прекращении КД. При длительном нахождении на КД рекомендуется исследование минеральной плотности костной ткани (сканирование DEXA) через 2 года от начала КД.
Следует помнить, что для достижения эффективности КД требуется период не менее 3 месяцев с момента достижения пациентом кетоза, поэтому важно побудить пациента и его семью продолжать диету в течение этого периода без изменения лекарства.
Отмена КД
Как указывалось ранее, КД следует использовать в среднем как минимум 3 месяца, чтобы сделать справедливую оценку эффективности терапии, прежде чем рассматривать вопрос о прекращении лечения. Если приступы учащаются через 1–2 недели после начала КД, диету следует немедленно прекратить.
Если семья решает оставить своего ребенка на КД более 6 месяцев, несмотря на отсутствие очевидного контроля над приступами, решение в конечном итоге остается за ними и должно поддерживаться до тех пор, пока будут отслеживаться и устраняться побочные эффекты.
У детей со снижением частоты приступов более чем на 50% КД прекращают ориентировочно через 2 года; однако у детей, у которых контроль приступов почти завершен (например, снижение приступов более чем на 90%) и побочные эффекты незначительны, КД можно продолжать в течение нескольких лет.
Для КД нет максимальной продолжительности. Консенсусная группа рекомендует пересматривать риски и преимущества КД при каждом посещении клиники и, конечно, после 2 лет непрерывного использования.