3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

3.2 Симптоматическая терапия — противоэпилептические препараты

Противоэпилептические препараты (ПЭП), как правило, неэффективны или дают незначительное улучшение при отсутствии лечения с помощью кетогенной диеты. Некоторые ПЭП могут иметь относительные противопоказания при назначении в качестве сопутствующей терапии у детей, находящихся на кетогенной диете.

Рекомендуется пациентам с синдромом дефицита Glut1 при неполной эффективности КД назначение ПЭП с целью снижения частоты эпилептических приступов (в соответствии с клиническими рекомендациями по эпилепсии) [83].

Комментарии: Назначение ПЭП целесообразно при недостаточной эффективности патогенетической терапии — кетогенной диеты.

Применение ряда противоэпилептических препаратов ассоциируется с повышением частоты возникновения побочных эффектов КД и/или снижением ее эффективности.

Приём ингибиторов карбоангидразы — ацетазоламида**, топирамата**, сультиама может значительно усиливать ацидоз. Топирамат**, ацетазоламид** и зонисамид повышают риск уролитиаза. Снижение эффективности диетотетрапии отмечено на фоне приёма ламотриджина. Приём вальпроевой кислоты** повышает риск гепатотоксичности [26].

3.3 Сопутствующая терапия на фоне применения кетогенной диеты

Витамины и минеральные добавки

Рекомендуется пациентам с синдромом дефицита Glut1, находящимся на КД, назначение поливитаминов в комбинации с минеральными веществами с обязательным присутствием комплекса витаминов группы B, препаратов селена, препаратов кальция, препаратов калия, магния и дополнительная дотация витамина D и его аналогов в возрастной дозировке с целью предотвращения дефицита нутриентов [69, 72].

Комментарии: Рацион КД не является физиологическим и полноценным, в связи с этим нуждается в дополнении поливитаминами и минеральными добавками в форме, не содержащей углеводов.

Из-за ограничения в рационе фруктов, овощей, зерновых и продуктов, богатых кальцием, пациентам, находящимся на КД, назначают поливитамины с минеральными веществами, не содержащие углеводы. Учитывая, что продукты, используемые при КД, как правило, содержат недостаточное количество витамина D и кальция, а у детей с фармакорезистентной эпилепсией существует риск наличия дефицита витамина D еще до начала терапии КД показано добавление витамина D и его аналогов в соответствии с рекомендуемой возрастной нормой. Часть экспертов сошлись во мнении в назначении повышенных доз витамина D и его аналогов сверх рекомендаций RDA [69].

Рекомендуется пациентам с синдромом дефицита Glut1, находящимся на КД, приём левокарнитина с целью восполнения его уровня [91].

Комментарии: Дети раннего возраста, пациенты, получающие фармакотерапию вальпроевой кислотой**, имеющие дефицит массы тела и длительно соблюдающие КД имеют повышенный риск формирования вторичного дефицита карнитина. Дефицит карнитина может проявляться утомляемостью и мышечной слабостью, но при этом редко приводит к нарушению работы печени и сердечно-сосудистой системы. Учитывая необходимость длительного соблюдения КД при синдроме дефицита Glut1, пациенты относятся к группе риска по вторичному дефициту карнитина и нуждаются в его дотации в дозировке 50-100 мг/кг/день [107].

Рекомендуется пациентам старше 12 лет с синдромом дефицита Glut1, находящимся на КД, назначение G04B Препаратов для лечения урологических заболеваний под контролем pH мочи с целью предотвращения риска развития нефролитиаза [69, 72].

Комментарии: стоит учитывать повышение риска возникновения мегалобластной анемии на фоне применения данной группы препаратов за счет снижения абсорбции фолиевой кислоты [69].