1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Основным клиническим проявлением всех вариантов ЮА является артрит.
М08.4 - Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит (олигоартикулярный ЮИА)
Определение. Артрит с поражением 1-4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни [18].
Имеются 2 субварианта:
- Олигоартикулярный персистирующий: артрит с поражением 1-4 суставов в течение всей болезни.
- Олигоартикулярный распространившийся: поражение 5 и более суставов после 6 месяцев болезни.
Критерии исключения:
1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;
2) артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет;
3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства;
4) наличие ревматоидного фактора не менее чем в двух анализах в течение 3 месяцев;
5) наличие системного артрита.
М08.3 - Юношеский (ювенильный) полиартрит (серонегативный) (полиартикулярный ЮИА, РФ-негативный (серонегативный)
Определение. Артрит с поражением 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев болезни, тест на РФ - отрицательный [18].
Критерии исключения:
1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;
2) артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет;
3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства;
4) наличие ревматоидного фактора не менее чем в двух анализах в течение 3 мес.;
5) наличие системного артрита.
М08.0 - Юношеский (ювенильный) ревматоидный артрит (РФ+) (полиартикулярный ЮИА, РФ-позитивный (серопозитивный)
Определение. Артрит с поражением 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев болезни, ассоциированный с положительным РФ в двух тестах в течение 3 месяцев [18].
Критерии исключения:
1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;
2) артрит, ассоциированный с HLA B27, у мальчиков старше 6 лет;
3) анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства;
4) наличие системного артрита.
Полиартикулярный РФ позитивный вариант фактически по клиническому фенотипу, лабораторным иммуногенетическим показателям является разновидностью РФ+ ревматоидного артрита взрослых. Оба заболевания могут развиться в одной семье [1,4].
М08.1 - Юношеский анкилозирующий спондилит (артрит, ассоциированный с энтезитом)
Определение. это артрит и энтезит, или артрит или энтезит в сочетании по меньшей мере с 2 из следующих признаков [18]:.
Критерии исключения:
1) псориаз у ребенка или родственников первой линии;
2) наличие системного артрита.
Общие проявления. Лихорадка - как правило субфебрильная. В ряде случаев может наблюдаться острый дебют, похожий на дебют и течение юношеского артрита с системным началом с фебрильной лихорадкой, пятнистой, пятнисто-папулезной сыпью, выраженной интоксикацией, артралгией, миалгией [1]. У большинства пациентов периодические артралгии, миалгии и скованность в периферических суставах развиваются вместе с энтезитом, преимущественно в коленных, голеностопных суставах и суставах стопы. Поражение позвоночника (спондилит) и крестцово-подвздошных сочленений (сакроилеит) - , как правило, по мере прогрессирования заболевания [19,20].
Периферический артрит. Периферический артрит при ЮАС характеризуется асимметричным поражением в основном крупных суставов нижних конечностей - коленных, тазобедренных, голеностопных. Как правило развивается асимметричный олигоартрит, но также может наблюдаться и полиартит с вовлечение в процесс мелких суставов стоп, пальцев стопы, а также грудинно-ключичного сочленения [20,21]. В отличие от других подтипов ЮА, поражение тазобедренного сустава при ЮАС встречается относительно часто [22], а поражение мелких суставов кистей, наоборот, редко [1].
Энтезит. Энтезит - воспаление энтезиса, который представляет собой участок прикрепления связочно-сухожильного компонента сустава к кости. Характеризуется болью и отеком, преимущественно в области коленного сустава, стопы или пятки. Наличие энтезита помогает отличить ЮАС от других подтипов ЮИА. Однако болезненность в области энтезисов может возникать и при других ревматических заболеваниях, включая другие подтипы ЮИА, и даже у детей без каких-либо заболеваний [23]. Кроме того, следует исключить болезнь Осгуда-Шлаттера и фибромиалгию, поскольку эти состояния также сопровождаются сходными симптомами [24].
Поражение осевого скелета. Поражение позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений встречается относительно редко в дебюте ЮАС, но может развиться через несколько лет после его начала [25]. Поражение осевого скелета не редко протекает бессимптомно [26-28], но также может проявляться болью, особенно в нижней части спины и ягодичных областях, или скованностью и ограничением движений в позвоночнике. Длительные периоды отсутствия физической нагрузки могут усугубить эти симптомы. Физикальное обследование позволяет выявить болезненность при пальпации в области крестцово-подвздошных сочленений, боль при сгибании, отведении и наружной ротации бедра (тест Патрика или FABER-тест), ограничение подвижности позвоночника в поясничном отделе в сагиттальной плоскости при наклонах вперед (тест Шобера). Также встречается поражение шейного отдела позвоночника [29].