Термины и определения

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Рекомендуется направлять детей в бюро медико-социальной экспертизы для оформления статуса "ребенок-инвалид". Диагноз при направлении на МСЭ устанавливается в соответствии с рекомендациями (см. пункт 1.5).

Присвоение статуса "ребенок инвалид" детям с ЮА проводится в соответствии со следующими нормативно-правовыми документами:

Постановление Правительства РФ от 05.04.2022 № 588 (ред. 12.03.2024 г.) "О признании лица инвалидом" (в ред. Постановлений Правительства РФ от 23.11.2022 № 2121, 77, от 24.01.2023 № 77, от 10.11.2023 № 1887, от 28.11.2023 № 2003, от 12.04.2024 № 289).
Приказ Министерства труда и социального развития РФ от 27 августа 2019 г. № 585н (ред. 06.11.2021 г.) "О классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы"
Подпункт 5.2.105 Положения о Министерстве труда и социальной защиты Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 610 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3528; 2013, № 22, ст. 2809; № 36, ст. 4578; № 37, ст. 4703; № 45, ст. 5822; № 46, ст. 5952; 2014, № 21, ст. 2710; № 26, ст. 3577; № 29, ст. 4160; № 32, ст. 4499; № 36, ст. 4868; 2015, № 2, ст. 491; № 6, ст. 963; № 16, ст. 2384; 2016, № 2, ст. 325; № 4, ст. 534; № 23, ст. 3322; № 28, ст. 4741; № 29, ст. 4812; № 43, ст. 6038; № 47, ст. 6659; 2017, № 1, ст. 187; № 7, ст. 1093; № 17, ст. 2581; № 22, ст. 3149; № 28, ст. 4167; 2018, № 10, ст. 1494; № 24, ст. 3530; № 36, ст. 5634; № 46, ст. 7052; № 49, ст. 7600; № 53, ст. 8678; 2019, № 1, ст. 31; № 5, ст. 408; № 21, ст. 2563)
Приложение № 2 к классификациям и критериям, используемым при осуществлении медико-социальной экспертизы федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, утвержденным приказом Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 27 августа 2019 г. № 585н

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка младше 18 лет, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами (в процентах, применительно к клинико-функциональной характеристике стойких нарушений функций организма человека)

При наличии статуса "ребенок-инвалид" ребенок и его родители будут иметь права на ряд социальных услуг; льготный проезд; льготы на лечебные аппараты, инструменты, лекарства; льготы при поступлении в среднее и высшее учебные заведения; бесплатный проезд ребенку и сопровождающему его взрослому до места лечения (санаторий, курорт) и обратно; ежегодную путевку на санаторно-курортное лечение ребенку и взрослому, который его сопровождает.

В случае несвоевременного обеспечения ребенка с ЮА патогенетическим ГИБП, высока вероятность развития обострения/повышения активности заболевания, развития полиорганной недостаточности, прогрессирования поражения суставов и функциональной недостаточности пациента.

7.1. Исходы и прогноз

Олигоартикулярный юношеский артрит. Приблизительно у 40% пациентов развивается ремиссия. Более чем у 50% пациентов сохраняется активность болезни, у 40% из них олигоартрит трансформируется в полиартрит, но число пораженных суставов меньше, чем при полиартрите в дебюте заболевания. При длительном течении болезни после клинической ремиссии может развиться остеоартрит. Смертность очень низкая. У 10% больных с увеитом развивается слепота [1,529,613].

Факторы неблагоприятного прогноза (АКР, 2011) при олигоартикулярном ЮИА: Поражение тазобедренных суставов или шейного отдела позвоночника, поражение голеностопного или лучезапястного сустава, значительное или продолжительное повышение лабораторных показателей, деструкция суставов по данным радиологического обследования (эрозии суставных поверхностей или сужение межсуставных щелей) [347,348,423,550].

Полиартикулярный РФ-негативный юношеский артрит. Течение артрита у большинства пациентов относительно доброкачественное. У 10% пациентов развиваются тяжелые деструктивные изменения, в основном в тазобедренных и челюстно-височных суставах. Все дети с ранним дебютом полиартикулярного ЮИА РФ-негативного имеют неблагоприятный прогноз, высокий риск развития тяжелого деструктивного артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата [347,348,423,550].

Фактор неблагоприятного прогноза (АКР, 2011): поражение тазобедренных суставов.

Все дети с полиартикулярным ЮИА РФ-позитивным имеют неблагоприятный прогноз, высокий риск развития тяжелого деструктивного артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата. При своевременно начатой адекватной терапии частота ремиссии составляет до 65%. Летальные исходы связаны в первую очередь с развитием амилоидоза.

Факторы неблагоприятного прогноза при полиартикулярном РФ-позитивном ЮИА (АКР, 2011):

Поражение тазобедренных суставов, положительный РФ или наличие АЦЦП [347,348,423,550].

Факторы неблагоприятного прогноза течения увеита, ассоциированного с ЮА [31].

Дебют увеита в раннем возрасте
Короткий интервал между дебютом артрита и увеита (< 6 мес2)
Развитие увеита до дебюта артрита
Высокая активность воспаления ( > 2+ количества клеток во влаге передней камеры в период дебюта заболевания)
Первично-осложненное течение в дебюте увеита
Непрерывное течение увеита, короткая ремиссия

Наличие осложнений: