только для медицинских специалистов

Раздел 2 / 9

Страница 21 / 90

Термины и определения

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

Таблица 5. Критерии АС Amor [231].

Признаки	Балл
Клинические или анамнестические
1. Ночные боли в поясничной области или спине и (или) утренняя скованность в пояснице	1
2. Олигоартрит асимметричн	2
3. Боль в ягодицах, нечетко определяемая, или периодические боли в ягодицах	1 2
4. "Сосискообразные" пальцы на кистях и стопах 2	2
5. Талалгии или другие энтезопатии	2
6. Ирит	2
7. Эпизод негонококкового уретрита или цервицита менее чем за 1 мес до дебюта артрита	1
8. Эпизод диареи менее чем за 1 мес до дебюта артрита	1
9. Наличие или анамнестические данные по псориазу, и (или) баланиту, и (или) хроническому энтероколиту	2
Рентгенологические
10. Сакроилеит (двусторонний: ≥II стадии, односторонний: ≥III стадии)	3
Генетические
11. Наличие НLА-В27 и (или) семейный анамнез по анкилозирующему спондилиту и (или) синдрому Рейтера и (или) псориазу, и (или) увеиту, и (или) хроническому энтероколиту	2
Ответ на лечение
12. Уменьшение болей в течение 48 ч от начала приема НПВП и (или) обострение в течение 48 ч после отмены НПВП	2
Диагноз достоверен при сумме баллов по 12 критериям ≥ 6.

Таблица 6. Критерии ЮАС Garmisch-Partenkirchen.

Основные

1. Асимметричный пауциартрит (≤ 5 суставов) преимущественно нижних конечностей в дебюте заболевания (первые 3 мес)

2. Энтезопатии

3. Боль в пояснично-крестцовой области

4. Острый иридоциклит

Дополнительные

Полиартрит (> 5 суставов) в дебюте заболевания

Мужской пол

Начало заболевания в возрасте ≥ 6 лет

Наличие HLA-B27

Семейная агрегация по заболеваниям из группы серонегативных спондилоартропатий

Диагноз вероятного ЮАС устанавливают при наличии 2-х основных критериев или 1-го или 2-х основных критериев в сочетании с двумя дополнительными.

Определенному ЮАС соответствует тот же набор признаков в сочетании с рентгенологическим подтверждением сакроилеита (т.е. двусторонний сакроилеит II или как минимум односторонний сакроилеит III стадии)

Таблица 7. Критерии АС у детей [232,233].

Основные

1. Наличие спондилоартропатий или олигоартрита в семейном анамнезе

2. Энтезопатия

3. Артрит межфаланговых суставов

4. Сакроилеит

5. Наличие HLA-B27

6. Рецидивирующий артрит или артралгии

Дополнительные

Начало заболевания в возрасте > 10 лет

Мужской пол

Поражение только нижних конечностей

Острый иридоциклит или конъюнктивит

Артрит тазобедренных суставов

Начало после неподтвержденного энтерита

Диагноз вероятного атипичного спондилоартрита может быть установлен при наличии 3-х основных и 2-х дополнительных критериев.

В 2019 г. Организацией по проведению международных исследований в области педиатрической ревматологии (PRINTO) предложен новый "предварительный" вариант классификации ювенильного идиопатического артрита, в рамках которой выделены новые критерии диагностики энтезит/спондилит-ассоциированного артрита (таблица 8).

Таблица 8. Критерии энтезит/спондилит-ассоциированного артрита по классификации PRINTO [234].

Периферический артрит и энтезит, или

Артрит или энтезит плюс воспалительная боль в спине ≥ 3 мес и сакроилеит по данным визуализации, или

Артрит или энтезит плюс 2 из следующих критериев:

Болезненность илеосакральных сочленений;
Воспалительная боль в спине;
Наличие HLA-B27;
Острый передний увеит
Наличие анкилозирующего спондилита у родственников первой линии родства (родители, сибсы)

2.2. Обследование пациентов с юношеским артритом с подозрением на гемофагоцитарный синдром

Вторичный гемофагоцитарный синдром (вГФС) - осложнение ЮА, опасный гипервоспалительный синдром, завершение тяжелой неконтролируемой реакции, при которой возникает гиперцитокинемия со значительным, но неэффективным иммунным ответом. Это последствие врожденной или приобретенной неспособности иммунной системы справиться с пусковым механизмом - чаще инфекционным агентом [235,236].

Вторичный ГФС провоцируется вирусами (цитомегаловирусом, Эпштейна-Барр, герпес-вирусом и др.), лекарственными препаратами (НПВП, препаратами золота, сульфасалазином** и др.). Вторичный ГФС - следствие избыточной активации и экспансии клеток системы фагоцитирующих мононуклеаров (СФМ) и Т-лимфоцитов, что проявляется цитопенией, системной воспалительной реакцией, повреждением печени, селезенки. Клетки, входящие в СФМ, образуют единую линию дифференцировки, включающую клетки-предшественницы костного мозга, а также пул моноцитов и макрофагов. СФМ в целом представляет собой своеобразный биологический фильтр крови и лимфы, удаляющий опухолевые и инфицированные вирусами клетки, микроорганизмы, токсины, различные метаболиты и циркулирующие иммунные комплексы. Гистиоциты (син.: макрофаги) выполняют и антигенпрезентирующие функции. [235,236].

При ЮА без системных проявлений вГФС развивается значительно реже, чем при системном ЮА, но может быть спровоцирован вирусной или бактериальной инфекцией.

вГФС - следствие избыточной активации и экспансии клеток системы фагоцитирующих мононуклеаров (СФМ) и Т лимфоцитов, что проявляется цитопенией, системной воспалительной реакцией, повреждением печени, селезенки. Клетки, входящие в СФМ, образуют единую линию дифференцировки, включающую клетки-предшественницы костного мозга, а также пул моноцитов и макрофагов. СФМ в целом представляет собой своеобразный биологический фильтр крови и лимфы, удаляющий опухолевые и инфицированные вирусами клетки, микроорганизмы, токсины, различные метаболиты и циркулирующие иммунные комплексы. Гистиоциты (син.: макрофаги) выполняют и антигенпрезентирующие функции.

Не всегда представляется возможным установить диагноз вГФС, т.к. его клинические и лабораторные проявления могут быть похожи на инфекционный процесс [235,236].