2.2.6. Персонифицированный алгоритм диагностики вторичного гемофагоцитарного синдрома у пациентов с юношеским артритом
Всем пациентам с установленным диагнозом ЮА при наличии фебрильной лихорадки необходимо [294]:
Проведение оценки клинических показателей:
- лихорадка, сыпь, увеличение печени и селезенки, лимфаденопатия, миалгии, геморрагический синдром, поражение ЦНС (судороги, парестезии, спутанность сознания, черепно-мозговая или периферическая нейропатия), поражение почек, легких, сердца.
Проведение оценки результатов лабораторных показателей:
- уровень гемоглобина, абсолютное число эритроцитов, лейкоцитов, нейтрофилов, лимфоцитов и тромбоцитов крови, СОЭ, активность АЛТ, АСТ, ГГТ, ЛДГ, концентрация креатинина, мочевины, СРБ, ферритина, триглицеридов, ПКТ, общего белка и альбумина сыворотки крови, электролитный состав крови (натрий, калий, хлориды, железо), скорость клубочковой фильтрации (при нарастании азотемии), свертывающая способность крови (протромбин по Квику, тромбиновое время, протромбиновое время, МНО, АЧТВ, Д-димер, фибриноген, фибринмономер, фактор фон Виллебранда, протеин S, протеин С);
Проведение оценки результатов исследований:
- Инструментальных:
- ЭКГ, ЭХО-КГ, УЗИ органов брюшной полости, почек (комплексного), КТ органов грудной полости, МРТ органов брюшной полости, МРТ головного мозга; микробиологических: крови на стерильность, мочи, слизи с миндалин и с задней стенки глотки, кала на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам;
- молекулярно-биологических: обследование на вирусы из семейства Herpesviridae (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, вирус простого герпеса 1 и 2 типа) (перечень включенных исследований - см. в соотв. разделе)
После анализа вышеописанных клинических данных и результатов исследований пациентам необходимо верифицировать диагноз вГФС согласно критериям A. Ravelli и соавт. от 2016 года (см. раздел 2.3) и инициировать иммуносупрессивную терапию в соответствии с алгоритмом лечения юношеского артрита с гемофагоцитарным синдромом (см. раздел 3.1.2).
Проведение контроля ранних маркеров развития вГФС [294]:
Всем пациентам с ЮА необходимо проведение контроля ранних маркеров развития вГФС:
Ранние клинические маркеры вГФС:
- Лимфаденопатия
Ранние инструментальные маркеры вГФС:
- Снижение числа эритроцитов крови <4,34 млн/мкл
- Снижение числа тромбоцитов крови <208 тыс./мкл
- Снижение концентрации хлоридов <101,9 ммоль/л в крови
- Повышение активности ЛДГ в сыворотке крови >412 Ед/л
При выявлении ранних маркеров развития вГФС необходимо инициировать иммуносупрессивную терапию в соответствии с алгоритмом лечения юношеского артрита с гемофагоцитарным синдромом (см. раздел 3.1.2).