Термины и определения

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

5.1. Профилактика

Первичная профилактика не разработана, поскольку этиология ЮА окончательно не установлена.

Рекомендуется проведение профилактики осложнений и обострений ЮА, побочных эффектов противоревматической терапии с целью обеспечения высокого качества медицинской помощи [1,3,32,430,550].

Комментарии: для профилактики обострений и осложнений ЮА под постоянным контролем клинических и лабораторных показателей активности заболевания проводится длительная поддерживающая терапия, разработанная с учетом индивидуальных особенностей пациента и варианта болезни, а при необходимости ее коррекция; обеспечивается охранительный режим (ограничиваются психо-эмоциональные и физические нагрузки, в период обострения дети обучаются на дому и посещают школу в стадии неактивной болезни/ремиссии, ограничиваются контакты с целью уменьшения риска развития инфекционных заболеваний); исключаются инсоляция, поездки в регионы с высоким уровнем инсоляции и применение УФО, обязательно используются солнцезащитные кремы, рекомендуется ношение одежды, максимально закрывающей кожу, головных уборов с полями; предупреждается переохлаждение; разрабатывается индивидуальный подход к вакцинации; исключается применение живых вакцин и иммуномодуляторов.

Для снижения риска развития побочных эффектов противоревматических препаратов проводится регулярный мониторинг клинических и лабораторных показателей безопасности; исключается применение лекарственных препаратов, усиливающих токсичность ГК, иммунодепрессантов и ГИБП.

Не рекомендуется проведение вакцинации живыми и живыми ослабленными вакцинами одновременно с терапией ГИБП и иммунодепрессантами пациентам, получающим ГИБП [1,3,32,551-553].

Комментарии: безопасность подобного сочетания не установлена. Может развиться обострение ЮА. Отсутствуют данные о вторичной передаче инфекции от пациентов, иммунизированных живыми вакцинами, к пациентам, получающих ГИБП.

Рекомендуется проведение доконтактной профилактики новой коронавирусной инфекции, пациентам в возрасте 12 лет и старше с массой тела не менее 40 кг, до назначения или на любом этапе терапии иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании или без ГК, путем проведения пассивной иммунизации препаратами противовирусных моноклональных антител (J06BD) [554].

Рекомендуется проведение вакцинации вакциной для профилактики пневмококковой инфекции полисахаридной, конъюгированной, адсорбированной**, содержащей капсулярные полисахариды 13 серотипов пневмококка всех пациентов с ЮА, до назначения или на любом этапе терапии иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании или без ГК (за исключением #ритуксимаба**) с целью профилактики пневмококковой инфекции, повышения приверженности лечению и профилактики обострений в соответствии с международными рекомендациями [552,555-558].

Комментарии: вакцинация вакциной для профилактики пневмококковой инфекции, содержащей капсулярные полисахариды 13 серотипов пневмококка пациентов, получающих тоцилизумаб**, проводится за 2 нед. до планируемой инфузии или через 2 нед. после; пациентов, получающих #этанерцепт**, - за 1 неделю до планируемой инъекции или через 1 нед. после; пациентов, получающих #адалимумаб** и #голимумаб**, - за 2 и 4 нед. до планируемой инъекции или через 2 и 4 нед. после, соответственно, пациентов, которым планируется назначение #ритуксимаба** - до проведение первой инфузии для профилактики инфекционных осложнений, повышения приверженности лечению и профилактики обострений ЮА.

5.2. Контрольное обследование пациентов с юношеским артритом в условиях стационара/дневного стационара, ицинициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессанта.

Обследование проводится 1 раз в 3-6 мес: через 3 и 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес. с целью контроля эффективности и безопасности терапии, выявления осложнений заболевания, сопутствующей патологии.

Жалобы и анамнез см. пункт 2.1.

Физикальное обследование см. пункт 2.2.

Рекомендуется проведение оценки эффективности лечения и безопасности противоревматической терапии всем пациентам с установленным диагнозом ЮА в условиях ревматологического стационара, через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес. с целью решения вопроса о продолжении/коррекции терапии [1,3,32,347,423,430].

Комментарии: основная цель лечения - достижение 50% улучшений по критериям Американского колледжа ревматологов через 3 мес. и стадии неактивной болезни по критериям неактивной болезни/ремиссии C. Wallace через 6 мес.

Контроль эффективности терапии - см. Приложения Г1- Г4.

Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью выявления активности болезни и контроля безопасности противоревматических препаратов [1,3,32,42,65,430,561].

Комментарии: показатели общего (клинического) анализа крови развернутого должны быть в пределах нормальных значений. Одно-, двух или трехростковая цитопения может быть, в числе прочего, нежелательным проявлением лечения ГИБП и/или иммунодепрессанта.

Лейкопения наиболее часто развивается при применении тоцилизумаба** и #ритуксимаба**, реже - на фоне абатацепта**, ингибиторов ФНО-альфа, метотрексата**, лефлуномида**, микофенолата мофетила** (L04АА06).

Тромбоцитопения может развиваться на фоне лечения любым ГИБП и иммунодепрессантом.При наличии данных о повторных эпизодах развитии тромбоцитопении проводится коррекция терапии ГИБП и/или иммунодепрессантом.

Рекомендуется прекращение инфузий ГИБП и/или инъекций/приема иммунодепрессантов (в течение 7 дней) всем пациентам при снижении числа тромбоцитов ≤ 150 > 100×10⁹/л, числа нейтрофилов < 1,5 ≥ 1,0×10⁹/л, в общем (клиническом) анализе крови с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии [1,3,32,430].

Комментарии: прием ранее назначенных ГК перорально следует продолжить. Общий (клинический) анализ крови повторить через нед.

Рекомендуется отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП всем пациентам при снижении абсолютного числа нейтрофилов < 1,0×10⁹/л и/или числа тромбоцитов < 100×10⁹/л в общем (клиническом) анализе крови, с целью предотвращения прогрессирования цитопении [1,3,32,430].

Рекомендуется назначение колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5-10 мкг/кг/сут. подкожно при лейкопении с абсолютным числом нейтрофилов ≤ 1,0×10⁹/л в течение 3-5 дней (при необходимости - дольше) до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов [1,3,32,430,517-519].

Комментарии: детям в возрасте < 1 года #филграстим**(LO3AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей

Рекомендуется назначение колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) 5-10 мкг/кг/сут. подкожно в сочетании с антибактериальными препаратами системного действия (JO1) внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов ≤ 1,0×10⁹/л [1,3,32,430,517-519].

Комментарии: прием ранее назначенных ГК перорально следует продолжить.

Детям < 1 года #филграстим**(LO3AA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.

Лечение #филграстимом** (LO3AA) проводится в течение 3-5 дней (при необходимости - дольше) до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов.

Рекомендуется продолжение лечения антибактериальными препаратами системного действия (JO1) всем пациентам с фебрильной нейтропенией (нейтропенией, сопровождающейся лихорадкой) с целью купирования фебрильной лихорадки и нормализации лейкоцитарной формулы по данным общего (клинического) анализа крови [1,3,32,430,517-519].

Рекомендуется возобновление лечения иммунодепрессантом, и/или ГИБП в той же дозе всем пациентам после восстановления числа нейтрофилов ≥ 1,5х10⁹/л. по данным общего (клинического) анализа крови с целью поддержания ремиссии сЮА [1,3,32,430].

Рекомендуется проведение коррекции терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам при наличии данных о повторных эпизодах снижения числа клеток крови в общем (клиническом) анализе крови, с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии [1,3,32,430].

Рекомендуется назначение флуконазола** внутривенно 3-12 мг/кг/сут. в зависимости от выраженности и длительности сохранения индуцированной нейтропении пациентам с нейтропенией с целью профилактики грибковых инфекций, развившихся результате лечения иммунодепрессантами и/или #ритуксимабом** [1,3,32,430,562].

Рекомендуется исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови всем пациентам с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения терапии в условиях проведения иммуносупрессивной и/или генно-инженерной биологической терапии [1,3,32,42,64,65,430,561].