Термины и определения

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный по медицинским показаниям с целью решения вопроса о необходимости ортопедической коррекции [1,3,32,214,430]. 

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный по медицинским показаниям с целью контроля эффективности ортопедической коррекции [1,3,32,214,430]. 

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда по медицинским показаниям с целью выявления функциональных нарушений и контроля проведения ортопедической коррекции [1,3,32,214,430].

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный по медицинским показаниям с целью разработки программы психологической реабилитации для пациента и его родителей [1,3,32,221,222,337-339].

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный по медицинским показаниям после завершения программы психологической реабилитации с целью оценки ее эффективности [1,3,32,221,222,337-339].

Рекомендуется диспансерный прием (тестирование, консультация) медицинского психолога по медицинским показаниям с целью тестирования психологического состояния пациентов и их родителей [1,3,32,221,222,337-339]. 

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта первичный по медицинским показаниям с целью разработки программы физиотерапевтических процедур на основе рекомендаций врача-физиотерапевта стационара [1,3,32,337,529-531,606].

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре первичный по медицинским показаниям с целью разработки индивидуальной программы реабилитации на основе рекомендаций врача по лечебной физкультуре стационара [1,3,32,337,529-531].

Рекомендуется проведение медицинской реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью в рамках индивидуальной программы реабилитации [1,3,32,337,430,529-541]. 

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта повторный всем пациентам, выполнившим программу медицинской реабилитации, с целью контроля ее эффективности [1,3,32,337,529-531,606]

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный всем пациентам, выполнившим программу медицинской реабилитации, с целью контроля ее эффективности [1,3,32,337,529-531]. 

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре по медицинским показаниям с целью контроля эффективности/коррекции программы реабилитации [1,3,32,337,529-531].

Комментарии: проводится всем пациентам с ЮА

Рекомендуется плановая госпитализация в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию ГИБП и/или иммунодепрессанта, всех пациентов через 3 и 6 мес. после назначения терапии и далее каждые 6 мес. с целью контроля эффективности и безопасности терапии [1,3,4,32]. 

Комментарии: плановый контроль эффективности проводится через 3 и 6 мес после назначения терапии и далее каждые 6 мес для контроля эффективности и безопасности противоревматической терапии.

Рекомендуется внеплановая госпитализация по показаниям в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессанта с целью обследования и коррекции терапии на любом этапе лечения при развитии обострения/осложнений сЮА, сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости ГИБП/иммунодепрессанта [1,3,4,32]. 

Рекомендуется проведение контроля эффективности ГИБП и/или иммунодепрессанта с целью своевременного решения вопроса о "переключении" на иммунодепрессант и/или ГИБП с другим механизмом действия с целью достижения ремиссии заболевания, предотвращения развития осложнений болезни и прогрессирования инвалидизации пациента [347,423,611]. 

Контроль эффективности терапии - см. Приложения Г1-Г4

Рекомендуется проведение контроля переносимости ГИБП и/или иммунодепрессанта всем пациентам с целью предотвращения развития тяжелых токсических осложнений, своевременной отмены препарата и "переключение" на иммунодепрессант и/или ГИБП с другим механизмом действия [1,3,32,347,423,609,611,612]. 

Комментарии: непереносимость ГИБП и/или иммунодепрессанта может развиться на любом этапе лечения. При развитии непереносимости вне зависимости от степени выраженности ГИБП и/или иммунодепрессант отменяется. Прием ранее назначенных ГК перорально следует продолжить.

Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии всем пациентам при развитии любых признаков непереносимости иммунодепрессанта и/или ГИБП с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [1,3,32,574]. 

Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии при повышении клинических и/или лабораторных показателей активности заболевания и/или развитии любых признаков непереносимости иммунодепрессанта, и/или ГИБП, с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить [1,3,32]. 

6. Организация оказания медицинской помощи

6.1. Показания к госпитализации и выписке пациентов.

Подозрение на ЮА.

Проведение диагностики, в том числе дифференциальной диагностики и назначение противоревматической терапии всем пациентам проводится в условиях ревматологического отделения стационара.

Показания к выписке

• Завершение обследования; постановка диагноза ЮА.
• Назначение противоревматической терапии.
• Отсутствие побочных эффектов, непереносимости.
• Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование лихорадки, других системных проявлений, снижение активности суставного синдрома.
• Выраженная тенденция к нормализации/нормализация лабораторных показателей активности.

Установленный диагноз ЮА, активная стадия.

Обследование и коррекция терапии при ее неэффективности всем пациентам проводится в условиях ревматологического отделения стационара.

Показания к выписке

• Завершение обследования.
• Коррекция терапии.
• Отсутствие побочных эффектов, непереносимости лекарственных препаратов. Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование лихорадки, других системных проявлений, снижение активности суставного синдрома.
• Выраженная тенденция к нормализации/нормализация лабораторных показателей активности.

Установленный диагноз ЮА, с активным гемофагоцитарным синдромом.

Диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, и назначение терапии всем пациентам, внутривенное введение лекарственных средств, в том числе генно-инженерных биологических препаратов (противоревматических препаратов) проводится в условиях ревматологического отделения стационара.

Показания к выписке

• Завершение обследования.
• Назначение терапии.
• Отсутствие побочных эффектов, непереносимости лекарственных препаратов.
• Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование лихорадки, других системных проявлений, снижение активности суставного синдрома.
• Купирование клинических и лабораторных признаков гемофагоцитарного синдрома.
• Выраженная тенденция к нормализации/нормализация лабораторных показателей активности ЮА.

Установленный диагноз ЮА в стадии ремиссии.

Контроль эффективности и безопасности противоревматической терапии проводится в условиях ревматологического отделения стационара через 3 мес после назначения терапии; через 6 мес после назначения терапии; далее каждые 6 мес.

Показания к выписке

• 50% улучшение по критериям АКРпеди/стадия неактивной болезни по критериям C. Wallace через 3 мес.
• Стадия неактивной болезни через 6 мес; ремиссия по критериям C. Wallace через 12 мес и далее каждые 6 мес
• Отсутствие нежелательных явлений/непереносимости лекарственных препаратов

Установленный диагноз ЮА вне зависимости от стадии.

Обследование и коррекция терапии при развитии осложнений/непереносимости медикаментозного лечения проводится в условиях ревматологического отделения стационара.

Показания к выписке

• Завершение обследования.
• Купирование побочных эффектов.
• Коррекция терапии.
• Отсутствие побочных эффектов, непереносимости лекарственных препаратов.
• Отсутствие признаков активности заболевания.

Пациент с установленным диагнозом ЮА при развитии обострения/осложнений болезни, сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости ГИБП/иммунодепрессанта должен быть в неотложном порядке госпитализирован в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессанта, для обследования и коррекции терапии на любом этапе лечения.

Показания к проведению пациентам с юношеским артритом противоревматической терапии, в том числе генно-инженерными биологическими препаратами (внутримышечное и подкожное введение лекарственных средств) в медицинской организации (детском ревматологическом отделении в условиях круглосуточного стационара и (или) дневного стационара; процедурном кабинете медицинской организации, оказывающей первичную медико-санитарную помощь; процедурном кабинете фельдшерско-акушерского пункта (в случае отсутствия детского ревматологического кабинета):

Невозможность самостоятельного введения генно-инженерных биологических препаратов (внутримышечное и подкожное введение лекарственных средств) в домашних условиях родителями (законными представителями) и (или) самим пациентом в возрасте старше 15 лет, связанная с низкой комплаентностью и отсутствием навыков введения лекарственного средства.

Показания к проведению консультации с медицинской организацией федерального подчинения, в том числе с применением телемедицинских технологий:

назначение и (или) замена генно-инженерных биологических препаратов и (или) селективных иммунодепрессантов в сочетании или без пульс-терапии глюкокортикоидами, и (или) иммунодепрессантов, и (или) высокодозного иммуноглобулина человека нормального пациентам с юношеским артритом с системным началом высокой/средней степени активности воспалительного процесса, и (или) резистентностью к проводимому лекарственному лечению.