Рак коры надпочечника (Адренокортикальный рак)

1.5.2. Стадирование

Стадирование АКР у взрослых проводят по классификации TNM Американского объединенного комитета по раку (AJCC)/Союза международного контроля над раком (UICC) 8-го пересмотра (2017 г.) и по классификации Европейской рабочей группы по изучению опухолей надпочечников (ENSAT, European Network for the Study of Adrenal Tumors) [6, 7]. Стадирование АКР у детей проводят по классификации TNM и по системе Детской онкологической группы (COG, Children’s Oncology Group) [7, 230, 231].

Клиническое стадирование АКР осуществляется на предоперационном этапе у детей и взрослых на основании результатов лучевых методов исследования, у детей дополнительным параметром является оценка объема опухоли. После проведения хирургического лечения для надлежащего стадирования АКР (pTNM) необходимо гистологическое подтверждение. У детей дополнительным параметром является масса опухоли, оцененная после выполнения хирургического вмешательства.

 Первичная опухоль (T/pT). Критерий Т отражает распространенность первичной опухоли и содержит следующие градации:

Тх: Первичная опухоль не может быть оценена

T0: нет данных о наличии первичной опухоли

T1: размер опухоли ≤ 5 cм;

T2: размер опухоли> 5 cм;

T3: опухоль любого размера с локальной инвазией, без вовлечения окружающих органов*;

T4: опухоль любого размера с инвазий опухоли в окружающие органы и/или тромбоз нижней полой вены (НПВ) и/или тромбоз почечной вены.

* Окружающими органами являются: почка, диафрагма, крупные сосуды, поджелудочная железа, печень.

Регионарные лимфатические узлы (N/pN). Критерий N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах

Nx: регионарные лимфоузлы не могут быть оценены;

N0: отсутствие метастатического поражения лимфоузлов;

N1: метастатическое поражение лимфоузлов

Регионарными считаются лимфоузлы ворот почки, парааортальные и паракавальные. Сторона поражения надпочечника не учитывается.

Отдаленные метастазы (M). Критерий М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов:

М0: отдаленных метастазов отсутствуют

M1: отдаленные метастазы присутствуют

Группировка критериев TNM для определения стадии АКР по UICC и ENSAT представлена в таблице 3. Критерии установления стадии АКР идентичны как для UICC, так и для ENSAT. Стадирование АКР у детей по системе COG представлена в таблице 4.

 Таблица 3. Стадирование АКР по TNM AJCC/UICC 8-го пересмотра и ENSAT

 Таблица 4. Стадирование АКР у детей по системе COG

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

АКР может быть гормонально-активным, являясь, чаще всего, причиной субклинического или манифестного синдрома Кушинга, и/или вирильного синдрома, или может быть случайно выявленной гормонально-неактивной опухолью надпочечника

Клинические проявления АКР в разных возрастных группах несколько отличаются.

У взрослых пациентов клинические проявления АКР включают симптомы избыточной гормональной секреции (50-60%) и неспецифические симптомы, связанные с ростом опухоли (30-35%) [2]. В остальных случаях (10–15%) заболевание обнаруживается случайно при проведении лучевых методов исследований: мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и/или магнитно-резонансной томографии (МРТ) и/или ультразвукового исследования (УЗИ) как инциденталома (Табл.5) [8-13]. 

Таблица 5. Клинические проявления АКР у взрослых пациентов [8]

Наиболее распространенным проявлением гормональной гиперпродукции является гиперкортицизм, как изолированный (30–50%), так и в сочетании с симптомами вирилизации (20–30%). Таким образом, гиперкортицизм достигает 50-80% среди всех случаев гормонально-активного АКР.

Изолированная гиперпродукция андрогенов является вторым по распространенности проявлением гормональной активности АКР (до 20% пациентов). Гиперандрогенемия у женщин может приводить к развитию гирсутизма, вирилизации и нарушению менструального цикла. У мужчин избыток андрогенов часто остается незамеченным ввиду скудности симптомов. Гиперпродукция эстрогенов при АКР встречается редко (менее 2%), вызывает у мужчин развитие гинекомастии и атрофии яичек, у женщин в постменопаузе проявляется метроррагиями. Избыточная секреция половых гормонов при обнаружении опухоли надпочечника особенно подозрительна в отношении АКР.

Наиболее редкий вариант эндокринопатии при АКР связан с проявлениями первичного гиперальдостеронизма, который проявляется выраженной артериальной гипертензией и гипокалиемией. Повышенная продукция альдостерона отмечается несколько чаще в рамках смешанной гормональной продукции.

В большинстве случаев АКР имеет относительно большие размеры, в среднем – более 10 см. Неспецифические симптомы АКР, такие как дискомфорт или боли, боль в поясничной области и в животе, ощущение переполнения желудка, обусловлены ростом опухоли в размерах и компрессией прилежащих органов [14].

Симптомы, традиционно ассоциируемые с онкологическим заболеванием (выраженная потеря массы тела, слабость, субфебрильная лихорадка), как правило, не характерны для АКР [8].

У детей гормональная активность АКР выявляется в 90% случаев. Преждевременное половое развитие (ППР) или вирилизация изосексуального или гетеросексуального характера встречается часто и характерируется высоким уровнем тестостерона или эстрогена с низким уровнем ФСГ и ЛГ в плазме крови [232]. Большинство опухолей изолированно секретирует кортизол (65%) или андрогены в комбинации с кортизолом (30%). Другие варианты гормональной активности в детском возрасте можно считать казуистическими. Пациенты могут иметь неспецифическую картину, которая проявляется в виде артериальной гипертензии и судорог. В половине случаев презентация заболевания может быть связана с большой массой пальпируемого образования, сопровождающее болевым синдромом и снижением массы тела (Табл.6) [232].

Таблица 6. Клинические проявления АКР у детей и подростков [230, 232, 233]