Рак коры надпочечника (Адренокортикальный рак)

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

5.4 АКР и беременность

5.4.1 При выявлении опухоли с высоким злокачественным потенциалом во время беременности, рекомендуется проведение хирургического лечения в кратчайшие сроки, вне зависимости от триместра беременности [147, 148].

Комментарий. Учитывая важность быстрого и радикального хирургического лечения для дальнейшего прогноза при АКР, оперативное лечение необходимо провести в кратчайшие сроки от постановки диагноза и независимо от срока беременности. При этом преждевременные роды (особенно в третьем триместре) и потеря беременности являются очевидными хирургическими рисками. Очевидно, что решение об оптимальной тактике лечения беременной пациентки с высоковероятным диагнозом АКР должно быть коллегиальным, с участием мультидисциплинарной команды. Оно должно учитывать прогноз заболевания и риск для матери и плода в связи с основным заболеванием и интервенционными процедурами. Пациентка должна быть информирована о возможных рисках и преимуществах хирургического лечения во время беременности и должна принять участие в информированном обсуждении.

На сегодняшний день нет убедительных данных относительно безопасности и оптимальных сроков наступления беременности при АКР. Важно отметить, что основной проблемой является в целом неблагоприятный прогноз при АКР, а также вероятность того, что беременность может увеличить риск рецидива. Имеются ограниченные данные о том, что АКР, выявленный во время беременности или в послеродовом периоде, имеет худший прогноз, чем у небеременных женщин [149]. Была выдвинута гипотеза о том, что беременность может способствовать развитию более агрессивного варианта АКР. В то же время Pauline de Corbière и соавт. [147, 148, 150-153] не выявили негативного влияния беременности на клиническое течение и прогноз АКР у пациенток, предварительно получивших надлежащее лечение АКР. Ограничениями исследования являются малый объем выборки (17 пациенток, 21 беременность) и ретроспективный дизайн, не позволяющий обеспечить достаточную достоверность.

В связи с крайним дефицитом доказательной базы по проблеме беременности и АКР необходимо информировать пациенток о значительном риске рецидива АКР болезни в первые годы после постановки диагноза, а также о возможном прогрессировании АКР на фоне беременности.

5.4.2 Наступление беременности на фоне терапии митотаном**не рекомендуется [9, 225].

Комментарий. Проблема применения митотана** во время беременности связана с потенциальными тератогенными эффектами, которые могут быть обусловлены его проникновением через плаценту и адренолитическим эффектом на плод. На сегодняшний день опубликованы единичные сообщения о случаях беременности при приеме митотана**. Фактическое отсутствие доказательной базы не позволяет сделать окончательные выводы о безопасности лечения митотаном** во время беременности или связанных с ним рисках. Пациентка, получающая митотан**, должна быть проинформирована об этих рисках и обеспечить эффективную контрацепцию.

Рассмотрение вопроса о планировании беременности возможно только после прекращения терапии митотаном** и снижения его концентрации в крови до неопределяемых значений (это может занять 3–12 месяцев).

В случае наступления беременности во время терапии митотаном** пациентка должна быть информирована о возможных рисках для плода, связанных с приемом митотана**, и возможных рисках прогрессирования АКР на фоне отмены митотана**. В случае, если пациентка желает сохранить беременность, лечение митотаном** следует прекратить [9].

6. Организация оказания медицинской помощи

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», организуется и оказывается:

в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти;
в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «онкология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями;
на основе настоящих клинических рекомендаций;
с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным Федеральным органом исполнительной власти.

Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом-онкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы).

При подозрении или выявлении у пациента онкологического заболевания врачи-терапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, поликлиническое отделение онкологического диспансера (онкологической больницы) для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи.

Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, поликлиническом отделении онкологического диспансера (онкологической больницы) должна быть проведена не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или поликлинического отделения онкологического диспансера (онкологической больницы организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания.

В случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой организован центр амбулаторной онкологической помощи (первичный онкологический кабинет, биопсийного (операционного) материала, проведения иных диагностических исследований пациент направляется лечащим врачом в онкологический диспансер (онкологическую больницу) или в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями.

Срок выполнения патологоанатомических исследований, необходимых для гистологической верификации злокачественных новообразований не должен превышать 15 рабочих дней с даты поступления биопсийного (операционного) материала в патологоанатомическое бюро (отделение).

Сроки проведения диагностических инструментальных и лабораторных исследований в случае подозрения на онкологическое заболевание не должны превышать сроков, установленных в программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи, утверждаемой Правительством Российской Федерации.

Диагноз онкологического заболевания устанавливается врачом-онкологом, а при злокачественных новообразованиях лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, входящих в рубрики МКБ-10 С81-С96, также врачом-гематологом.

Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (первичного онкологического кабинета) направляет пациента в онкологический диспансер (онкологическую больницу) или иную медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, в том числе подведомственную федеральному органу исполнительной власти (далее – федеральная медицинская организация), для уточнения диагноза (в случае невозможности установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания), определения тактики лечения, а также в случае наличия медицинских показаний для оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи.

При онкологических заболеваниях, входящих в рубрики С37, C38, C40–C41, C45–C49, С58, D39, C62, C69–C70, С72, C74 МКБ-10, а также соответствующих кодам международной классификации болезней – онкология (МКБ-О), 3 издания 8936, 906-909, 8247/3, 8013/3, 8240/3, 8244/3, 8246/3, 8249/3 врач-онколог онкологического диспансера (онкологической больницы) или иной медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, для определения лечебной тактики организует проведение консультации или консилиума врачей, в том числе с применением телемедицинских технологий, в федеральных государственных бюджетных учреждениях, подведомственных Министерству здравоохранения Российской Федерации, оказывающих медицинскую помощь (далее в целях настоящего Порядка – национальные медицинские исследовательские центры).

В сложных клинических случаях для уточнения диагноза (в случае невозможности установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания) в целях проведения оценки, интерпретации и описания результатов врач-онколог организует направление:

цифровых изображений, полученных по результатам патоморфологических исследований, в патолого-анатомическое бюро (отделение) четвертой группы (референс-центр) путем информационного взаимодействия, в том числе с применением телемедицинских технологий при дистанционном взаимодействии медицинских работников между собой;
цифровых изображений, полученных по результатам лучевых методов исследований, в дистанционный консультативный центр лучевой диагностики, путем информационного взаимодействия, в том числе с применением телемедицинских технологий при дистанционном взаимодействии медицинских работников между собой;
биопсийного (операционного) материала для повторного проведения патоморфологических, иммуногистохимических, и молекулярно-генетических исследований: в патолого-анатомическое бюро (отделение) четвертой группы (референс-центр), а также в молекулярно-генетические лаборатории для проведения молекулярно-генетических исследований.