Рак коры надпочечника (Адренокортикальный рак)

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

АКР может быть гормонально-активным, являясь, чаще всего, причиной субклинического или манифестного синдрома Кушинга, и/или вирильного синдрома, или может быть случайно выявленной гормонально-неактивной опухолью надпочечника

Клинические проявления АКР в разных возрастных группах несколько отличаются.

У взрослых пациентов клинические проявления АКР включают симптомы избыточной гормональной секреции (50-60%) и неспецифические симптомы, связанные с ростом опухоли (30-35%) [2]. В остальных случаях (10–15%) заболевание обнаруживается случайно при проведении лучевых методов исследований: мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и/или магнитно-резонансной томографии (МРТ) и/или ультразвукового исследования (УЗИ) как инциденталома (Табл.5) [8-13]. 

Таблица 5. Клинические проявления АКР у взрослых пациентов [8]

Наиболее распространенным проявлением гормональной гиперпродукции является гиперкортицизм, как изолированный (30–50%), так и в сочетании с симптомами вирилизации (20–30%). Таким образом, гиперкортицизм достигает 50-80% среди всех случаев гормонально-активного АКР.

Изолированная гиперпродукция андрогенов является вторым по распространенности проявлением гормональной активности АКР (до 20% пациентов). Гиперандрогенемия у женщин может приводить к развитию гирсутизма, вирилизации и нарушению менструального цикла. У мужчин избыток андрогенов часто остается незамеченным ввиду скудности симптомов. Гиперпродукция эстрогенов при АКР встречается редко (менее 2%), вызывает у мужчин развитие гинекомастии и атрофии яичек, у женщин в постменопаузе проявляется метроррагиями. Избыточная секреция половых гормонов при обнаружении опухоли надпочечника особенно подозрительна в отношении АКР.

Наиболее редкий вариант эндокринопатии при АКР связан с проявлениями первичного гиперальдостеронизма, который проявляется выраженной артериальной гипертензией и гипокалиемией. Повышенная продукция альдостерона отмечается несколько чаще в рамках смешанной гормональной продукции.

В большинстве случаев АКР имеет относительно большие размеры, в среднем – более 10 см. Неспецифические симптомы АКР, такие как дискомфорт или боли, боль в поясничной области и в животе, ощущение переполнения желудка, обусловлены ростом опухоли в размерах и компрессией прилежащих органов [14].

Симптомы, традиционно ассоциируемые с онкологическим заболеванием (выраженная потеря массы тела, слабость, субфебрильная лихорадка), как правило, не характерны для АКР [8].

У детей гормональная активность АКР выявляется в 90% случаев. Преждевременное половое развитие (ППР) или вирилизация изосексуального или гетеросексуального характера встречается часто и характерируется высоким уровнем тестостерона или эстрогена с низким уровнем ФСГ и ЛГ в плазме крови [232]. Большинство опухолей изолированно секретирует кортизол (65%) или андрогены в комбинации с кортизолом (30%). Другие варианты гормональной активности в детском возрасте можно считать казуистическими. Пациенты могут иметь неспецифическую картину, которая проявляется в виде артериальной гипертензии и судорог. В половине случаев презентация заболевания может быть связана с большой массой пальпируемого образования, сопровождающее болевым синдромом и снижением массы тела (Табл.6) [232].

Таблица 6. Клинические проявления АКР у детей и подростков [230, 232, 233]

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Критерии установления диагноза АКР включают

1. жалобы пациента;
2. данные индивидуального и семейного анамнеза;
3. результаты физикального обследования;
4. результаты лабораторных, инструментальных и иных диагностических исследований.    

Диагностика неметастатического АКР осуществляется в случае выявления опухоли надпочечника. С этой точки зрения диагностика АКР рассматривается в рамках дифференциального диагноза с другими опухолями надпочечников, наиболее часто выявляемыми случайно (инциденталомами). Термин «инциденталома надпочечника» является собирательным, включающим разнообразную по морфологии группу опухолей более 1 см в диаметре, случайно выявленных при радиологическом обследовании [15]. Выявленное образование может

• оказаться как гормонально-неактивным, так и активным;
• исходить из различных зон надпочечника или иметь неспецифичную органную принадлежность;
• быть злокачественным или доброкачественным.

Диагностика местнораспространенного или метастатического рака как правило не вызывает трудностей, иногда проводится дифференциальная диагностика с опухолями печени, почки, забрюшинными неорганными опухолями.

При АКР небольших размеров с массивным отдаленным метастатическим поражением может возникнуть необходимость дифференциальной диагностики с другой злокачественной опухолью с метастазом в надпочечнике (например, рака легкого).

У детей до года АКР без выраженной клинической картины в виде вирилизации или течения артериальной гипертензии и с нормальным гормональным фоном необходимо дифференцировать с нейробластомой (НБЛ), которая является самой частой экстракраниальной солидной опухолью у детей и подростков и самой частой опухолью надпочечников [234]. У детей старшего возраста с течением артериальной гипертензии и нормальным гормональным фоном дифференциальную диагностику следует проводить с ФХ, которая является в 2% случаев причиной артериальной гипертензии у детей и подростков [235].