Рак коры надпочечника (Адренокортикальный рак)

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Критерии установления диагноза АКР включают

1. жалобы пациента;
2. данные индивидуального и семейного анамнеза;
3. результаты физикального обследования;
4. результаты лабораторных, инструментальных и иных диагностических исследований.    

Диагностика неметастатического АКР осуществляется в случае выявления опухоли надпочечника. С этой точки зрения диагностика АКР рассматривается в рамках дифференциального диагноза с другими опухолями надпочечников, наиболее часто выявляемыми случайно (инциденталомами). Термин «инциденталома надпочечника» является собирательным, включающим разнообразную по морфологии группу опухолей более 1 см в диаметре, случайно выявленных при радиологическом обследовании [15]. Выявленное образование может

• оказаться как гормонально-неактивным, так и активным;
• исходить из различных зон надпочечника или иметь неспецифичную органную принадлежность;
• быть злокачественным или доброкачественным.

Диагностика местнораспространенного или метастатического рака как правило не вызывает трудностей, иногда проводится дифференциальная диагностика с опухолями печени, почки, забрюшинными неорганными опухолями.

При АКР небольших размеров с массивным отдаленным метастатическим поражением может возникнуть необходимость дифференциальной диагностики с другой злокачественной опухолью с метастазом в надпочечнике (например, рака легкого).

У детей до года АКР без выраженной клинической картины в виде вирилизации или течения артериальной гипертензии и с нормальным гормональным фоном необходимо дифференцировать с нейробластомой (НБЛ), которая является самой частой экстракраниальной солидной опухолью у детей и подростков и самой частой опухолью надпочечников [234]. У детей старшего возраста с течением артериальной гипертензии и нормальным гормональным фоном дифференциальную диагностику следует проводить с ФХ, которая является в 2% случаев причиной артериальной гипертензии у детей и подростков [235].

2.1 Жалобы и анамнез

Жалобы пациентов с гормонально-активным АКР определяются характером секреторного спектра опухоли:

• гиперкортицизм: общая слабость, головные боли, диспластичное (центрипетальное) ожирение, артериальная гипертензия, мышечная слабость, матронизм, «климактерический горбик», яркие широкие стрии (передняя брюшная стенка, бедра, подмышечные области и т.д.), нарушения менструального цикла, снижение полового влечения, сахарный диабет, и др.;
• гиперандрогенемия: у женщин гирсутизм, нарушения менструального цикла, увеличение клитора; повышение жирности и нечистота кожи;
• гиперэстрогенемия: импотенция, гинекомастия у мужчин, метроррагии у женщин в постменопаузе;
• гиперальдостеронизм: артериальная гипертензия, не корригируемая многокомпонентной терапией, мышечная слабость.

Гормонально-неактивные АКР могут проявляться неспецифическими жалобами на дискомфорт/болью в животе или спине, ощущение переполнения в животе, наличие объемного образования в брюшной полости, определяемого самостоятельно при ощупывании живота.

В 10-15% всех случаев пациенты с АКР не предъявляют жалоб, в этом случае АКР первично выявляется как инциденталома.