Комментарий. Прогноз АКР, в основном, зависит от стадии заболевания по ENSAT, так как она отражает распространенность опухолевого процесса: 5-летняя выживаемость при I стадии составляет 70-80%, при II стадии – 60-70%, при III – 20-40%, при IV – 0-10% соответственно. Общая, неранжированная по стадиям, пятилетняя выживаемость колеблется от 16 до 38%. Медиана общей выживаемости при IV стадии – менее 12 месяцев. [144-146].
По результатам ряда исследований [136-141], резекционный статус и пролиферативный индекс Ki-67 были отнесены к важным прогностическим факторам. При распространенных формах заболевания (более 40% пациентов на момент первичной диагностики) значительное отрицательное влияние на сроки выживания оказывает синдром гиперкортицизма. Наконец, общее состояние пациента является очевидным прогностическим фактором, особенно в пожилом возрасте [141].
В 2015г. группой ENSAT проведен ретроспективный анализ прогностической значимости индекса Ki-67 при АКР [142]. Отдельно анализировали немецкую группу от остальной как более гомогенную. Критические значения индекса Ki-67 были приняты от 5 до 10%, 10-20% и более 20%. Как общая, так и безрецидивная выживаемость достоверно отличались как в германской, так и в общей группе при проведении однофакторного и многофакторного анализа. В этом исследовании другими достоверными прогностическими факторами оказались размер опухоли и инвазия венозных структур. На основании чего были сформированы группы риска: с индексом Ki67 больше 10% и больше 20%, наличие венозной инвазии или размер опухоли 15-20см приравнялись к третьей группе риска.
Международное исследование индекса Ki-67 в 101 случае АКР с помощью традиционного метода подсчета, в том числе – пересмотр несколькими специалистами, а также с применением метода цифрового анализа изображений, показало, что имеется разброс результатов, и они зависят от метода. Авторы пришли к выводу, что при подсчете индекса Ki-67 с применением цифрового анализа изображений, группы пациентов со значением индекса как 0-10-20%, так и 0-15-30% достоверно отличались по прогнозу, когда анализировали общую выживаемость [143].
При распространенном АКР (IV стадия по ENSAT, определяемая по наличию отдаленных метастазов, и/или рецидив заболевания, не подлежащий хирургическому лечению в объеме R0, и/или R2-резекционный статус) основными прогностическими факторами, связанными с худшим прогнозом, являются распространенность опухоли, высокий пролиферативный индекс Ki-67 и плохо контролируемая опухолевая симптоматика.
В исследовании СOG в период с 2006 года 2013 года было включено 78 детей и подростков с АКР. При анализе данных было показано, что 5-летняя бессобытийная выживаемость у пациентов с I (n=24), II (n=15), III (n=24) и IV (n=14) стадии по COG составили 86,2%, 53,3%, 81% и 7,1%, соответственно; в то время когда 5-летняя общая выживаемость составила 95,2% при I стадии по COG, 78,8% II стадии по COG, 94,7% III стадии по COG и 15,6% при IV стадии по COG, соответственно. При однофакторном анализе было показано, что старший возраст, распространенная стадия, наличие вирилизации, синдром гиперкортицизма, артериальная гипертензия, мутация в гене TP53, наличие соматической мутации ATRX были связаны с худшими показателями выживаемости [231].