Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
Согласно МКБ-10, заболевание относится к классу IV, болезням эндокринной системы, расстройству питания и нарушению обмена веществ, E76.1 - Мукополисахаридоз II типа
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
В соответствии с дефицитом/отсутствием лизосомных ферментов, соответствующим генным дефектам и тяжести клинической симптоматики, выделяют 11 типов МПС (приложение А3.1). В настоящее время выделяют тяжелую (нейропатическую) и умеренно-тяжелую (ненейропатическую) форму МПС II типа, в зависимости от скорости прогрессирования поражения различных органов и систем [1]. Приблизительно в 75% случаев у пациентов наблюдается тяжелая форма МПС II [52]. Первыми признаками тяжелой формы МПС II часто является замедление развития когнитивных функций, которое обычно начинается примерно в 1,5 года [53].