5.2 Диспансерное наблюдение детей с МПС II
Наблюдение пациентов по месту жительства (в амбулаторно-поликлинических условиях) должно осуществляться постоянно. Лабораторные и инструментальные обследования и рекомендуемая частота их проведения представлены в Приложении А3.3. Заболевание имеет мультисистемную природу и необратимые, прогрессирующие клинические проявления, что обусловливает необходимость динамического/диспансерного наблюдения не только узкими специалистами (врачами-оториноларингологами, врачами-детскими хирургами/ врачами-травматологами-ортопедами, врачами-нейрохирургами, врачами-челюстно-лицевыми хирургами, врачами-анестезиологами-реаниматологами, врачами-офтальмологами, врачами-детскими кардиологами, врачами-пульмонологами, врачами-неврологами, врачами-стоматологами детскими), но и врачами-физиотерапевтами, врачами по лечебной физкультуре, медицинскими логопедами, медицинскими психологами и работниками паллиативных служб, при необходимости (Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный/Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный и др.) [2,14,20].
Пациенты с МПС II должны постоянно находиться под наблюдением, 1 раз в 6 месяцев проходить динамическое обследование в многопрофильных стационарах, необходимые осмотры врачей-специалистов, лабораторные и инструментальные обследования (см. раздел 2).
Рекомендуется пациентам с МПС II проведение общего (клинического) анализа крови развернутого в процессе диспансерного наблюдения для оценки основных параметров кроветворения и выявления возможных инфекционных процессов [32,33].
Комментарии: в связи с высоким риском развития интеркуррентных инфекций, аспирационной пневмонии у пациентов с МПС следует проводить данное исследование, в среднем, 2 раза в год.
Рекомендуется всем пациентам с МПС II проведение общего (клинического) анализа мочи для оценки состояния мочевыводящих путей и почек [33].
Комментарии: следует проводить данное исследование не реже 2 раз в год.
Рекомендуется пациентам с МПС II в процессе диспансерного наблюдения проведение УЗИ органов брюшной полости (Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), Ультразвуковое исследование печени, Ультразвуковое исследование селезенки) с целью выявления увеличений размеров печени и селезенки [2,14,16,35].
Комментарии: выявляются умеренная гепатомегалия или гепатоспленомегалия. На фоне терапии размеры печени и селезенки уменьшаются. Кратность исследования 1 раз в год, при необходимости - чаще.
Рекомендовано проведение ЭКГ (Регистрация электрокардиограммы) 1 раз в 6 месяцев пациентам с МПС II в процессе диспансерного наблюдения для оценки состояния сердца [2,3,14,16].
Комментарии: регулярное проведение ЭКГ, а при необходимости - Эхо-КГ, холтеровского мониторирования сердечного ритма, суточного мониторирования артериального давления необходимо пациентам с данной патологией, так как с раннего возраста у них отмечаются сердечно-сосудистые нарушения. Проводятся, в среднем, 1 раз в год, при необходимости чаще.
Рекомендуется пациентам с МПС II прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный и повторный с проведением осмотра верхних дыхательных путей (носоглотки и гортани) с целью контроля состояния, своевременной диагностики и лечения патологии ЛОР-органов [2,36].
Комментарии: у пациентов с раннего возраста отмечаются гипертрофия аденоидов и миндалин.
При наличии показаний проводится эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки, эпифаринголарингоскопия, эпифарингоскопия видеоэндоскопическая (в среднем, 2 раза в год).
Рекомендуется всем пациентам с МПС II прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный и повторный, при наличии показаний, с целью контроля состояния, назначения симптоматического лечения и контроля его эффективности и безопасности [2].