Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
Приложение А3.6 Биохимический мониторинг при ГЦУ
Референсные уровни свободных метионина, цистеина и гомоцистеина в плазме крови (для контроля терапии классической ГЦУ).
| Аминокислота | Уровень в плазме крови, ед. изм. |
| | мкмоль/л | мг/100 мл |
| Метионин | 18-45 | 0,27-0,67 |
| Цистеин | 25-50 | 0,30-0,76 |
| Гомоцистеин | <12 | <0,16 |
Биохимический мониторинг при ГЦУ – таргетные значения.
| | Метионин плазмы | Цистеин плазмы | Общий гомоцистеин плазмы (tHcy) | Свободный гомоцистеин плазмы (fHcy) |
| В6-чувствительная форма | Нормальные значения | Нормальные значения | < 50 мкмоль/л | < 10 мкмоль/л |
| В6-нечувствительная форма на фоне диетотерапии | Нормальные значения | Нормальные значения | < 100 мкмоль/л | < 10 мкмоль/л |
| В6-нечувствительная форма на фоне приема специализированного продукта диетического лечебного питания с бетаином | < 1000 мкмоль/л | Нормальные значения | < 100 мкмоль/л | < 10 мкмоль/л |
Приложение А3.7 Диетотерапия при классической ГЦУ
Таблица 7 - Ориентировочная потребность в метионине и цистеине у пациентов с гомоцистинурией в зависимости от возраста.
| Возраст пациентов | Суточная потребность в аминокислотах мг/кг массы тела |
| | Метионин | Цистеин |
| 0 - <3 мес. | 15 – 30 | 300 |
| 3 - <6 мес. | 10 – 25 | 250 |
| 6 - <9 мес. | 10 – 25 | 200 |
| 9 - <12 мес. | 10 – 20 | 200 |
| 1 – <4 года | 10 – 20 | 100 – 200 |
| 4 – <7 лет | 8 – 16 | 100 – 200 |
| 7 – <11 лет | 6 - 12 | 100 – 200 |
| Девушки 11- <15 лет | 6 – 14 | 50 – 150 |
| Девушки 15- <19 лет | 6 – 12 | 25 – 125 |
| Девушки 19 лет и старше | 4 – 10 | 25 – 100 |
| Юноши 11- <15 лет | 6 – 14 | 50 – 150 |
| Юноши 15- <19 лет | 6 – 16 | 25 – 125 |
| Юноши 19 лет и старше | 6 - 15 | 25 – 100 |
Таблица 8 - Специализированные продукты на основе аминокислот без метионина/с бетаином
| Наименование продукта | Содержание основных пищевых веществ и энергии на 100 г сухого продукта | Возраст применения |
| | Белок (г) | Жир (г) | Углеводы (г) | Энергоценность (ккал) |
| Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей первого года жизни, больных гомоцистинурией, "Нутриген 14-met"**** | 14 | 23 | 50,4 | 471 | C рождения до 1 года |
| Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше года, больных гомоцистинурией, "Нутриген 20-met"**** | 20 | 18 | 50,3 | 443 | Старше 1 года |
| Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше года, больных гомоцистинурией, "Нутриген 40-met"**** | 40 | 13 | 31,2 | 402 | Старше 1 года |
| Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года, больных гомоцистинурией, "Нутриген 70-met"**** | 70 | 0 | 4,1 | 296 | Старше 1 года |
| Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей первого года жизни от 0 до 12 месяцев в качестве основного питания и в качестве дополнительного питания для детей до 3 лет "HCU Анамикс Инфант" (при B6-нечувствительной форме гомоцистинурии)**** | 13,1 | 23 | 49,6 | 457 | C рождения до 1 года |
| Специализированный продукт диетического лечебного питания для детей, больных B6-нечувствительной формой гомоцистинурии или гиперметионинемией, "XMET Хомидон"**** | 77 | 0 | 4,5 | 326 | Старше 1 года |
| Специализированный продукт диетического лечебного питания «Амиинокислотный модуль «Бетаин» (Орфаник) | 0 | 0 | 46 | 184 | С рождения |