Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.
Приложение А3.7 Диетотерапия при классической ГЦУ
Таблица 7 - Ориентировочная потребность в метионине и цистеине у пациентов с гомоцистинурией в зависимости от возраста.
| Возраст пациентов | Суточная потребность в аминокислотах мг/кг массы тела |
| | Метионин | Цистеин |
| 0 - <3 мес. | 15 – 30 | 300 |
| 3 - <6 мес. | 10 – 25 | 250 |
| 6 - <9 мес. | 10 – 25 | 200 |
| 9 - <12 мес. | 10 – 20 | 200 |
| 1 – <4 года | 10 – 20 | 100 – 200 |
| 4 – <7 лет | 8 – 16 | 100 – 200 |
| 7 – <11 лет | 6 - 12 | 100 – 200 |
| Девушки 11- <15 лет | 6 – 14 | 50 – 150 |
| Девушки 15- <19 лет | 6 – 12 | 25 – 125 |
| Девушки 19 лет и старше | 4 – 10 | 25 – 100 |
| Юноши 11- <15 лет | 6 – 14 | 50 – 150 |
| Юноши 15- <19 лет | 6 – 16 | 25 – 125 |
| Юноши 19 лет и старше | 6 - 15 | 25 – 100 |
Таблица 8 - Специализированные продукты на основе аминокислот без метионина/с бетаином
| Наименование продукта | Содержание основных пищевых веществ и энергии на 100 г сухого продукта | Возраст применения |
| | Белок (г) | Жир (г) | Углеводы (г) | Энергоценность (ккал) |
| Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей первого года жизни, больных гомоцистинурией, "Нутриген 14-met"**** | 14 | 23 | 50,4 | 471 | C рождения до 1 года |
| Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше года, больных гомоцистинурией, "Нутриген 20-met"**** | 20 | 18 | 50,3 | 443 | Старше 1 года |
| Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше года, больных гомоцистинурией, "Нутриген 40-met"**** | 40 | 13 | 31,2 | 402 | Старше 1 года |
| Специализированный продукт сухой для диетического (лечебного) питания детей старше одного года, больных гомоцистинурией, "Нутриген 70-met"**** | 70 | 0 | 4,1 | 296 | Старше 1 года |
| Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей первого года жизни от 0 до 12 месяцев в качестве основного питания и в качестве дополнительного питания для детей до 3 лет "HCU Анамикс Инфант" (при B6-нечувствительной форме гомоцистинурии)**** | 13,1 | 23 | 49,6 | 457 | C рождения до 1 года |
| Специализированный продукт диетического лечебного питания для детей, больных B6-нечувствительной формой гомоцистинурии или гиперметионинемией, "XMET Хомидон"**** | 77 | 0 | 4,5 | 326 | Старше 1 года |
| Специализированный продукт диетического лечебного питания «Амиинокислотный модуль «Бетаин» (Орфаник) | 0 | 0 | 46 | 184 | С рождения |
Приложение А3.8 Примеры расчета диеты при классической гомоцистинурии
Расчет питания для пациента с гомоцистинурией в возрасте 2-х недель, масса тела 4 кгПриведенные примеры являются ориентировочными. В каждом случае требуется контроль назначенной диетотерапии и её коррекция по результатам анализов [77]..
- Количество потребления общего белка в сутки из расчета 2,5 г/кг/сут. х 4 кг = 10 г.
- Допустимое количество метионина в сутки 30 мг/кг х 4 кг = 120 мг/сутки.
- Количество натурального белка за счет грудного молока (ГМ)/детской молочной смеси (ДМС) с учетом, что 1 г белка ГМ/ДМС содержит 30 мг метионина: 120:30 = 4 г натурального белка за счет ГМ/ДМС.
- Количество белка за счет специализированного продукта: 10 - 4 = 6 г белка.
- Количество (в г) специализированного продукта сухого для диетического (лечебного) питания детей первого года жизни, больных гомоцистинурией, "Нутриген 14-met"**** (100г сухого продукта содержит 14 г белка): в сутки пациенту необходимо 43 г сухого продукта Нутриген 14– met****. Если используется специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей первого года жизни от 0 до 12 месяцев в качестве основного питания и в качестве дополнительного питания для детей до 3 лет "HCU Анамикс Инфант" (при B6-нечувствительной форме гомоцистинурии)**** (100 г сухого продукта содержит 13,1 г белка): в сутки пациенту необходимо 46 г сухого продукта HCU Анамикс инфант****. Потребность в натуральном белке обеспечивается за счет грудного молока или детской молочной смеси. Содержание белка в 100 мл грудного молока/детской молочной смеси –примерно 1,2 г, соответственно для обеспечения потребности в натуральном белке (4 г) потребуется 330 мл грудного молока/детской молочной смеси.
- Специализированная смесь аминокислот и грудное молоко/детская молочная смесь делятся в равных количествах на 6 приемов: 339:6 = 55 мл ГМ/ДМС. 43:6 = 7,2 г специализированного продукта сухого для диетического (лечебного) питания детей первого года жизни, больных гомоцистинурией, "Нутриген 14-met"**** развести в 50 мл воды. За одно кормление ребенок получит 105 мл питания (55 мл + 50 мл). Если используется специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей первого года жизни от 0 до 12 месяцев в качестве основного питания и в качестве дополнительного питания для детей до 3 лет "HCU Анамикс Инфант" (при B6-нечувствительной форме гомоцистинурии)****, то в одно кормления берут 7,6 г сухого продукта и разводят его в 53 мл воды. За одно кормление ребенок получит 108-110 мл питания (55 мл + 53 мл).
Расчет питания для пациента с гомоцистинурией в возрасте 10 лет, масса тела 27 кгПриведенные примеры являются ориентировочными. В каждом случае требуется контроль назначенной диетотерапии и её коррекция по результатам анализов [77]..
- Количество потребления общего белка в сутки из расчета 2г/кг/сут. = 54 г.
- Среднее допустимое количество метионина в сутки 10 мг/кг = 270 мг.
- Количество натурального белка 270 : 30 = 9 г натурального белка.
- Количество белка за счет специализированного продукта: 54 - 9 = 45 г белка.
- Количество (в г) специализированного продукта сухого для диетического (лечебного) питания детей старше одного года, больных гомоцистинурией, "Нутриген 70-met"**** (100 г сухого продукта содержит 70 г белка): в сутки пациенту необходимо 64 г сухого продукта Нутриген 70 – met. Если используется специализированный продукт диетического лечебного питания для детей, больных B6-нечувствительной формой гомоцистинурии или гиперметионинемией, "XMET Хомидон"**** (100 г сухого продукта содержит 77 г белка): в сутки пациенту необходимо 58 г сухого продукта "ХМЕТ Хомидон". С использованием таблиц аминокислотного состава продуктов составляется суточный набор натуральных продуктов, которые в сумме будут содержать 9 г натурального белка.