только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 10 / 19

Идиопатическая низкорослость у детей и подростков

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 

2.2 Физикальное обследование

Как и все этапы обследования ребенка, физикальный осмотр нацелен на выявление причины низкорослости, прежде всего, это измерение и анализ антропометрических показателей.

Рекомендуется обязательное проведение антропометрических измерений (длина тела/рост, рост сидя, масса тела, ИМТ), расчет SDS роста, скорости роста, SDS скорости роста, SDS индекса массы тела), обязательное построение индивидуальных графиков роста детям с подозрением на ИН с целью выявления низкорослости, оценки её выраженности, а также определения динамики роста [9,12,14].

Комментарии. Детям младше 2 лет измерение роста производят в положении лежа. В случае измерения роста в положении стоя, к полученному значению необходимо прибавить 0,7см.

Детям старше 2 лет измерение роста производят в положении стоя. При невозможности выполнить данную процедуру, рост измеряют в положении лежа, при этом из полученного значения необходимо вычесть 0,7 см.

Для построения индивидуального графика роста используют перцентильные таблицы (Приложение А3).

Скорость роста и SDS скорости роста наиболее информативны у детей допубертатного возраста. У детей старше 10-11 лет оценка данных показателей может быть сопряжена co значительными погрешностями в связи с быстрой динамикой скорости роста в этом возрасте и различными сроками вступления в пубертат [14].

Идиопатическая низкорослость диагностируется при росте ребенка ниже -2 SD, в случае отсутствия у него другой выявленной причины низкорослости [1,2,8–12].

Рекомендуется проведение обследования ребенка с подозрением на ИН при значении SDS роста больше -2 (то есть в условиях отсутствия значительного отставания в росте), но при скорости роста –2 SDS и менее в течение 1 года в сравнении с популяционной средней для соответствующего хронологического возраста и пола; ИЛИ при скорости роста –1,5 SDS и менее в течение двух лет в сравнении с популяционной средней для соответствующего хронологического возраста и пола. Динамику роста должен оценивать эндокринолог/педиатр на одном и том же калиброванном ростомере, временной промежуток между измерениями не менее полугода [13].

Рекомендуется проведение расчета соотношения «верхнего» и «нижнего сегментов» тела детям с подозрением на ИН и сопоставление его с нормативами для соответствующего пола и возраста с целью выявления диспропорционального телосложения, типичного для хондродисплазий и отдельных вариантов синдромальной низкорослости [1,12,14,16,21].

Комментарии: расчет «нижнего сегмента» = рост стоя – рост сидя.

Оценка пропорциональности телосложения проводится для дифференциальной диагностики с различными формами скелетных дисплазий. Измерение соотношения «верхний сегмент»/ «нижний сегмент», малый размах рук или короткие предплечья позволяют заподозрить ряд состояний, в том числе вследствие гаплонедостаточности гена SHOX (синдромы Шерешевского-Тернера и Лери-Вейл), но может встречаться и у 16 % детей с ИН [8,21]. Нормальные показатели соотношения сегментов тела представлены в Приложении А3, таблица 1. При пропорциональном телосложении размах рук равен росту.

Рекомендуется поиск стигм дизэмбриогенеза у детей с подозрением на ИН с целью исключения врожденных синдромов и костных дисплазий (гипохондроплазия, спондилоэпифизарная дисплазия и др.), ассоциированных с низкорослостью [16,22].

Рекомендуется оценка полового статуса (стадии пубертата) у детей с подозрением на ИН с целью исключения нарушений формирования пола (например, дисгенезии гонад) и задержки пубертата в рамках конституциональной задержки роста и пубертата [23,24].

Рекомендуется оценка психологического статуса детей с подозрением на ИН с целью выявления депривационной или психосоциальной задержки роста [17–19].

2.3 Лабораторные диагностические исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови, общего (клинического) анализа мочи, анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня креатинина, мочевины, общего белка, кальция ионизированного, фосфора неорганического, общего билирубина, активности аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ) и щелочной фосфатазы в крови), определение содержания антител к глиадину (AGA-IgА) и тканевой трансглутаминазе в крови (IgA anti-tTG) детям с подозрением на ИН с целью исключения соматической патологии, которая могла бы быть причиной низкорослости [1,6,9,12,53].

Комментарии: рекомендуемые лабораторные исследования представлены в Приложении А3, табл. 2.

Рекомендуется исследование в сыворотке уровня тиреотропного гормона (ТТГ) и уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови детям с подозрением на ИН с целью исключения гипотиреоза, как одной из причин низкорослости [9,25,26].

Рекомендуется исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора 1 (ИФР-1) в крови  [27–29], а также исследование уровней соматотропного гормона (СТГ) в крови в ходе СТГ-стимуляционных тестов детям с подозрением на ИН для исключения дефицита гормона роста в соответствии с действующим Национальным консенсусом по диагностике СТГ-дефицита, сборником «Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гипопитуитаризма у детей и подростков» [20].

Комментарии: СТГ- стимуляционные тесты проводятся для исключения дефицита гормона роста в соответствии с Российским национальным консенсусом по диагностике и лечению гипопитуитаризма у детей и подростков, сборником «Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гипопитуитаризма у детей и подростков». При наличии нормального подъема  СТГ  в одном тесте необходимости в проведении второй пробы нет, диагноз СТГ-дефицит исключается [20].

ИФР-1 является важным параметром в обследовании любого ребенка с низкорослостью. Вместе с тем его уровень зависит от возраста, пола, питания ребенка, тиреоидного статуса, наличия пубертата, наличия эндокринных (например, сахарный диабет) и соматических (например, патология печени и почек) заболеваний. ИФР-1 снижен у 25-50 % детей с ИН. Нормальный уровень ИФР-1 ставит под сомнение, но не исключает СТГ-дефицит. Измерение ИФР-1 необходимо также в процессе лечения соматропином** для оценки комплаентности пациента и чувствительности к гормону роста, а также для контроля безопасности терапии.