Кистозный фиброз (муковисцидоз) с лёгочными проявлениями (Е84.0).
Кистозный фиброз (муковисцидоз) с другими проявлениями (с комбинированными проявлениями) (Е84.8). Кистозный фиброз неуточнённый (Е84.9).
Примечание к подпункту 4.14.3. Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных муковисцидозом, основывается на оценке фазы и активности процесса, характера течения заболевания, вида генетических мутаций, степени выраженности проявлений со стороны пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой, эндокринной системы, других систем организма, вида микробного патогена дыхательного тракта, а также на наличии осложнений.
4.14.3.1. Для детей в возрасте 0-17 лет: формы заболевания без клинической симптоматики или лёгкое течение заболевания с незначительными нарушениями функции дыхательной и пищеварительной систем.
Нарушения функций дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма; МКФ: В 440-449, В 510-539, В 540-559.
10-30%
4.14.3.2. Для детей в возрасте 0-17 лет: средне-тяжёлая форма заболевания с умеренными нарушениями функций организма, первичный или интермитирующий высев: Р. aeruginosa, В. Cepacia complex, MRSA, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp., нетуберкулезными микобактериями, грибами рода Aspergillus и других микробных патогенов, синдром потери соли, хроническая панкреатическая недостаточность, острый и рецидивирующий панкреатит, мекониевый илеус или синдром дистальной интестинальной обструкции, кровохарканье, цирроз печени без портальной гипертензии, нарушенная толерантность к глюкозе и диабет без потребности в инсулине, хронический панкреатит, белково-энергетическая недостаточность 1-2 степени.
Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма; МКФ: В 510-539, В 440-449; В 410-429, В 430-439, В 540-559.
40-60%
4.14.3.3. Для детей в возрасте 0-17 лет: тяжёлая форма заболевания с выраженными нарушениями функций организма; наличие тяжёлых хронических инфекционных осложнений, вызванных: P. aeruginosa, В. cepacia complex, MRSA, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp., нетуберкулезными микобактерии, грибами рода Aspergillus и другими микробными патогенами, повторный синдром потери соли, мекониевый илеус или синдром дистальной интестинальной обструкции, лёгочное кровотечение, цирроз печени с портальной гипертензией, муковисцидоз-ассоциированный диабет с потребностью в инсулине, остеопороз, белково-энергетическая недостаточность 2-3 степени - носители гастростомы, панкреатическая недостаточность с высокой потребностью в панкреатических ферментах (>10.000 Ед/кг или 4.000 Ед/грамм жира), частые обострения хронического панкреатита, пневмоторакс.
Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, нарушение психических функций; МКФ: В 510-539, В 440-449, В 410-429, В 430-439, В 540-559, В 110-199.
70-80%
4.14.3.4. Хроническая дыхательная недостаточность с кислородозависимостью, ОФВ1 <30% от должного, пациенты находящиеся в листе ожидания на трансплантацию лёгких или печени.
Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, нарушение психических функций; МКФ: В 510-539, В 440-449, В 410-429, В 430-439, В 540-559, В 110-199.
90-100%